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异染性脑白质营养不良饮食治疗
补充说明：异染性脑白质营养不良饮食治疗
a******W 2014-06-07 16:57
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
异染性脑白质营养不良的饮食治疗需要遵循低蛋白饮食、低脂肪饮食、高碳水化合物饮食、富含支链淀粉食品、富含抗氧化剂食品等原则。尽管这些饮食可能对症状有所改善，但需注意，食物并不能替代医学治疗，患者应在医生指导下进行饮食调整。
1.低蛋白饮食
异染性脑白质营养不良是一种遗传代谢疾病，由于基因突变导致神经鞘磷脂酶活性降低或缺失，影响到细胞表面膜糖脂代谢，使含有多羟丁酸的脂类在脑组织中积累。为了减少这些物质的产生，可以采用低蛋白饮食。限制蛋白质摄入有助于控制病情进展，改善生活质量。长期遵循低蛋白饮食可减轻症状、延缓病情发展。
2.低脂肪饮食
异染性脑白质营养不良患者体内神经鞘磷脂酶活性降低，无法正常分解神经节苷脂，导致其在中枢神经系统内蓄积并引起一系列临床表现。通过低脂饮食可以减少这种脂质分子的合成，从而缓解病情。调整日常膳食结构至低脂水平，有助于稳定病情，促进康复进程。
3.高碳水化合物饮食
高碳水化合物饮食有利于提供足够的能量支持身体功能运行，避免因营养不足引起的不适感。对于存在上述情况的人群而言，适当增加碳水化合物的摄入量能够为机体活动提供必要的热量来源，并且不会对胃肠道造成过重负担。
4.富含支链淀粉食品
异染性脑白质营养不良患者体内缺乏神经鞘磷脂酶，导致神经节苷脂不能被分解而累积在大脑中。富含支链淀粉食品中的淀粉经过消化后会转化为葡萄糖，为大脑提供能量，进而起到一定的辅助作用。适量食用可作为补充能量的一种方式，但不宜过量，以免引起血糖波动。
5.富含抗氧化剂食品
异染性脑白质营养不良患者常伴随神经系统的氧化应激反应，此时补充抗氧化剂可以帮助减轻这种损伤。如蓝莓、绿茶等富含多种抗氧化成分，经常食用可增强机体抵抗力，预防相关并发症的发生。
建议定期进行神经电生理检查以及头颅MRI以监测病情变化。同时，保持良好的生活习惯，包括规律作息和适度运动，也有助于改善病情。
2023-12-28 10:42
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医生回答(1)
张绅德 主治医师 三甲
提问
患者可以用党参、白术、茯苓各15g，青皮、陈皮各1Og，胡黄连、使君子各6g，砂仁3g熬制喝。腹胀膨起加大腹皮、木香、枳实;大便下虫加槟榔、芜荑;烦躁性急加钩藤、牡蛎、石决明。
2014-06-07 16:57
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
复方氨基酸注射液(15AA)
氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
小儿复方氨基酸注射液(19AA-Ⅰ)
本品为静脉用胃肠外营养输液。用于：1.早产儿、低体重儿及各种病因所致不能经口摄入蛋白质或摄入量不足的新生儿。2.各种创伤：如烧伤、外伤及手术后等高代谢状态的小儿。3.各种不能经口摄食或摄食不足的急、慢性营养不良的小儿：如坏死性小肠结肠炎、急性坏死性胰腺炎、化疗药物反应等。
