发病时间：不清楚
尿黑酸尿与褐黄病食谱
补充说明：尿黑酸尿与褐黄病食谱
a******W 2014-06-07 22:12
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
尿黑酸尿与褐黄病患者需要遵循低蛋白饮食、低嘌呤饮食、低苯丙氨酸饮食、低酪氨酸饮食、低脂肪饮食等特殊食谱。这些饮食虽然不能直接治疗疾病，但有助于减少代谢产物的积累和尿黑酸的排泄。
1.低蛋白饮食
低蛋白饮食可以减少体内含氮废物的产生，从而降低尿黑酸尿与褐黄病的症状。具体包括豆类、肉类等。长期摄入过量蛋白质会导致肾脏负担加重，可能诱发或加重病情，因此需要限制蛋白质的摄入量。
2.低嘌呤饮食
低嘌呤饮食有助于控制痛风症状，进而缓解尿黑酸尿与褐黄病的相关表现。适合患者吃的食物有白米、白面等。高嘌呤饮食可能导致尿酸水平升高，加剧病情发展，所以应避免食用动物内脏、海鲜等高嘌呤食物。
3.低苯丙氨酸饮食
低苯丙氨酸饮食适用于苯丙酮尿症患者，该疾病与尿黑酸尿与褐黄病均属于遗传代谢性疾病，故而可改善相关不适症状。常见食品有大米、面粉等。不恰当的饮食可能导致营养不良和其他并发症，需定期监测患者的生长发育和代谢指标以确保其健康。
4.低酪氨酸饮食
低酪氨酸饮食对于减轻某些神经系统疾病的症状有益，如亨廷顿舞蹈病，因为高酪氨酸水平与这些疾病有关。典型食物包括燕麦片、荞麦面条等。长时间严格遵循此类饮食可能会导致营养缺乏，应注意定期评估并调整饮食计划。
5.低脂肪饮食
低脂肪饮食有助于控制体重，进而辅助改善上述病症中的肥胖症状。宜选食材包含鸡胸肉、三文鱼等。长期过度节食可能导致营养不良，影响身体健康，此时需要适当增加摄入优质蛋白质和必要的脂肪。
建议进行基因检测以确定个体对特定饮食方案的适应性，并制定个性化饮食计划。同时，患者要保持良好的生活习惯，避免吸烟酗酒，以免加重肝脏损伤，影响病情恢复。
2024-01-04 19:45
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医生回答(1)
谢少尚 主治医师 三甲
提问
(一)发病原因尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。(二)发病机制尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病，黑尿，皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平。
2014-06-07 22:12
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尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。
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