发病时间：不清楚
红细胞生成性原卟啉病食谱
补充说明：红细胞生成性原卟啉病食谱
a******W 2014-06-07 22:38
红细胞生成性原卟啉病 红细胞生成性卟啉病 缺陷 多尿 维生素
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
红细胞生成性原卟啉病患者的食谱主要以高蛋白、高维生素、高铁、高钙的食物为主。
红细胞生成性原卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病，主要是由于血红素合成途径中的酶缺乏所导致的。患者主要表现为皮肤光敏性、溶血性贫血等症状。红细胞生成性原卟啉病患者可以多吃一些高蛋白、高维生素、高铁、高钙的食物，比如瘦肉、鸡蛋、牛奶、西红柿、苹果、橙子等食物，可以补充身体所需要的营养物质，还可以促进铁的吸收，改善贫血的症状。但是患者要避免食用辛辣刺激的食物，以免加重病情，不利于疾病的恢复。
如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗，以免延误病情。
2014-06-07 22:38
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医生回答(1)
李茂 主治医师 三甲
提问
红细胞生成性卟啉病是由什么原因引起的？(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ，正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。
2014-06-07 22:38
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
