发病时间：不清楚
红细胞生成性原卟啉病饮食疗法
补充说明：红细胞生成性原卟啉病饮食疗法
a******W 2014-06-07 22:39
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
红细胞生成性原卟啉病的饮食疗法需要均衡且富含特定营养素，如铁强化食品、绿叶蔬菜、坚果、动物肝脏、红肉等。虽然这些食物有助于支持红细胞的合成，但并不能直接治愈该疾病。
1.铁强化食品
铁是合成血红蛋白的重要元素，缺乏铁元素会导致贫血。铁强化食品可以补充身体所需的铁元素。补充铁元素有助于改善贫血症状，促进红细胞的生成。
2.绿叶蔬菜
绿叶蔬菜富含维生素B6、叶酸等造血原料，能促进红细胞的生成。适当进食可辅助预防缺铁性贫血的发生，对维持身体健康有积极作用。
3.坚果
坚果中含有丰富的不饱和脂肪酸以及多种矿物质，能够为机体提供必要的营养物质，有利于红细胞的生长发育。适量摄入坚果能够增强机体免疫力，但要避免过量食用以防出现肥胖等问题。
4.动物肝脏
动物肝脏含有丰富的铁质及维生素B群，可以帮助制造红血球。适量摄取动物肝脏对于补铁补血有益处，但不宜过量以免导致胆固醇升高。
5.红肉
红肉中富含血红素铁，其吸收利用度高于植物性铁源。通过食用红肉可以获得较为直接有效的铁质补充，从而支持红细胞生成。
患者平时要注意均衡饮食，避免挑食或偏食，同时还要定期进行血液检查，监测病情变化。
2023-12-25 06:11
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医生回答(1)
姚李成 主治医师 三甲
提问
你好，本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。发病机制：有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位，原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹，原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。
2014-06-07 22:39
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
