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克拉伯病饮食禁忌
补充说明：克拉伯病饮食禁忌
a******W 2014-06-08 15:58
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
克拉伯病是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要累及神经系统，特征是进行性智力衰退和眼底樱桃红斑点。该疾病的治疗需要遵循特殊饮食，避免食用牛肉、猪肉、鸡肉、鱼肉、黄豆等含较高支链氨基酸的食物。
1.牛肉
牛肉中含有的半胱氨酸可能会促进克拉伯病患者体内神经递质的合成，从而加重病情。过多摄入牛肉可能导致肌肉僵硬、运动障碍等症状加重，影响患者的日常生活质量。
2.猪肉
猪肉中含有较高的蛋白质，而蛋白质分解产生的氨基酸可能会影响克拉伯病患者的大脑功能，导致症状加剧。高蛋白饮食会增加肝脏负担，进一步恶化病情。过多摄入猪肉会导致肝功能异常，进而引起其他并发症的发生。
3.鸡肉
鸡肉中的某些成分可能与克拉伯病的发病机制有关，因此应避免食用。过量摄入鸡肉可能会加重神经系统损伤，延长疾病进展时间。
4.鱼肉
鱼肉含有丰富的欧米伽-3脂肪酸，而欧米伽-3脂肪酸具有抑制神经元死亡的作用，这与克拉伯病的病理生理过程相悖。长期大量摄入鱼肉可能会干扰疾病的治疗效果，延缓病情恢复进程。
5.黄豆
黄豆富含植物雌激素异黄酮，该物质可能与克拉伯病的发病机制有关。过多摄入黄豆可能会加剧病情的发展速度，不利于疾病的控制和管理。
建议患者平时注意均衡饮食，避免过度依赖某一种食物或食品组合。同时，定期进行体检以及监测病情变化也是非常重要的，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-01-16 20:38
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
