发病时间：不清楚
法布里病(Fabry病)饮食指南
补充说明：法布里病(Fabry病)饮食指南
a******W 2014-06-09 11:42
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
法布里病(Fabry 病)是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，由于基因突变导致α-半乳糖苷酶A缺乏。患者可出现皮肤、神经系统和肾脏受损等症状。该疾病目前无法治愈，但可通过低卡路里饮食、低脂肪饮食、低磷饮食、高纤维饮食以及富含ω-3脂肪酸食物等饮食疗法来缓解症状。
1.低卡路里饮食
低卡路里饮食有助于减少热量摄入，控制体重。对于法布里病患者来说，过度肥胖可能导致病情加重。该饮食通过限制每日摄入的卡路里来实现减肥目的，一般建议每日摄入不超过1500千卡。
2.低脂肪饮食
低脂饮食可以降低血脂水平，改善心血管健康。对法布里病患者而言，高脂血症可能加剧其血管病变。日常需严格控制脂肪摄入量，如避免油炸食品、肥肉等；同时可适当增加膳食纤维摄入，以促进胆固醇代谢。
3.低磷饮食
低磷饮食适用于存在肾功能不全或高磷血症的患者，可减轻肾脏负担。法布里病常伴随肾损害，过多摄入含磷食物可能会加重肾脏负担。患者应减少磷酸盐含量高的食物摄入，例如加工肉类、奶酪和某些罐头食品。
4.高纤维饮食
高纤维饮食有助于维持正常消化系统功能，预防便秘。法布里病易导致皮肤及神经系统受累，便秘可能诱发局部血液循环障碍。患者可适量食用燕麦、糙米等粗粮以及新鲜蔬菜水果，但注意不宜过量以防引起腹胀不适。
5.富含ω-3脂肪酸食物
富含ω-3脂肪酸的食物具有抗炎作用，可能对缓解法布里病的症状有益。常见的富含ω-3脂肪酸的食物包括深海鱼（如鲑鱼）、亚麻籽和核桃。
法布里病患者需要定期监测血液中的生化指标，如肌酸激酶和尿蛋白水平。此外，患者还应注意避免剧烈运动，以免因身体不适而诱发心绞痛、脑梗死等并发症的发生。
2024-01-14 19:36
举报相关问题
医生回答(1)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
饮食方面应增加粗纤维食物，多吃富含维生素A、维生素B、维生素C、维生素E等抗氧化物食品，如新鲜蔬菜、水果、适量猪肝、鱼、肉、粗粮、植物油等.
2014-06-09 11:42
举报向医生提问
维生素C(vitaminC)又名抗坏血酸，是一种重要的水溶性维生素，它与人体的多种代谢有关。人体不能合成及贮存，必需从外界摄取。它在新鲜绿叶蔬菜、橘子、柚及柠檬等中含量丰富。在正常剂量情况下，维生素C体内库存是1500mg。维生素C摄入不足、吸收障碍或需要量增多可以致病。婴儿常因乳母维生素C缺乏，使乳汁中维生素C含量不足而得病。
枸橼酸托法替布片
托法替布适用于甲氨蝶呤疗效不足或对其无法耐受的中度至重度活动性类风湿关节炎（RA）成年患者，可与甲氨蝶呤或其他非生物改善病情抗风湿药（DMARD）联合使用。使用限制：不建议将托法替布与生物DMARD类药物或强效免疫抑制剂（如硫唑嘌呤和环孢霉素）联用。
奥利司他胶囊
用于18岁及以上成人体重超重（体重指数≥24）的患者的治疗。使用本产品，应同时配合低热低脂饮食。
松龄血脉康胶囊
平肝潜阳、镇心安神、活血化瘀
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
健康问答
