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氨基酸代谢病饮食指南
补充说明：氨基酸代谢病饮食指南
a******W 2014-06-09 13:47
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
氨基酸代谢病的饮食管理需遵循医嘱，可能需要低蛋白饮食、低苯丙氨酸配方奶、叶酸丰富的食物、维生素B6、维生素B12等营养素的支持。这些食物并不能直接治疗氨基酸代谢病，但有助于减轻症状并促进健康。
1.低蛋白饮食
低蛋白饮食可以减少体内蛋白质分解，从而减轻氨基酸代谢障碍的症状。适用于遗传性代谢疾病患者。该饮食方式可降低血氨水平，改善脑功能，但需监测营养均衡。
2.低苯丙氨酸配方奶
低苯丙氨酸配方奶适合于苯丙酮尿症患者，因为其不含或仅含有微量的苯丙氨酸，避免了因摄入过多导致的神经损害。长期使用低苯丙氨酸配方奶能够有效地控制血液中苯丙氨酸浓度，预防智力低下和其他神经系统并发症的发生。
3.叶酸丰富的食物
叶酸对于某些氨基酸代谢疾病的治疗是必要的，如高蛋氨酸血症等。富含叶酸的食物包括绿叶蔬菜、豆类及全谷物。补充叶酸有助于促进红细胞合成，缓解贫血症状。注意遵循医嘱调整摄取量以避免副作用。
4.维生素B6
维生素B6对部分氨基酸代谢疾病具有重要作用，例如鸟氨酸循环中的谷氨酸脱氢酶依赖于它来催化反应。适当增加维生素B6的摄入量可辅助改善相关代谢异常情况。可通过口服补充剂或强化食品进行摄取。
5.维生素B12
维生素B12缺乏可能导致同型半胱氨酸累积，加剧某些氨基酸代谢障碍。因此需要适量补充。巨幼细胞性贫血是常见并发症，在医生指导下通过口服或注射给予维生素B12制剂可有效纠正贫血状态。
氨基酸代谢病患者应定期评估营养状况，确保充足的蛋白质来源同时避免可能加重病情的特定氨基酸。此外，建议患者在专业医师或营养师指导下制定个性化饮食计划，以优化营养吸收并减少潜在风险。
2024-01-30 08:44
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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