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氨基酸代谢病食谱
补充说明：氨基酸代谢病食谱
a******W 2014-06-09 13:48
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精选回答(1)
黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
氨基酸代谢病患者的食谱一般是低苯丙氨酸饮食、高热量饮食、高蛋白饮食、低脂饮食、限制总热量等。氨基酸代谢病是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸在代谢过程中的酶缺乏而引起的一类疾病。
1、低苯丙氨酸饮食
低苯丙氨酸饮食是一种饮食治疗方法，是指在日常饮食中严格控制苯丙氨酸的摄入，一般可采用低苯丙氨酸奶粉或氨基酸粉作为辅助治疗。
2、高热量饮食
患者需要采取高热量饮食，可以增加蛋白质和碳水化合物的摄入，以此来增加热量的摄入，建议每日热量摄入在1600-2500千卡之间。
3、高蛋白饮食
患者需要采取高蛋白饮食，因为高蛋白饮食可以增加氨基酸的摄入量，建议每日蛋白质摄入量在1.5-2.0克/公斤体重之间。
4、低脂饮食
患者需要采取低脂饮食，即脂肪摄入量应控制在总热量的25%以下，适当限制脂肪酸的摄入，适当增加不饱和脂肪酸的摄入。
5、限制总热量
患者需要采取低热量饮食，即每日热量摄入在1600-2500千卡之间。
氨基酸代谢病患者还需要避免食用富含亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的食物，如大米、面粉、白面等主食，豆类、动物内脏、肉类、鱼类、蛋类、奶类等蛋白质含量高的食物。若患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2018-08-24 08:36
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医生回答(2)
曹斯华 主治医师 三甲
提问
氨基酸代谢病的患者可以适量食用鸡蛋、瘦肉、牛奶、鱼肉、豆腐等富含氨基酸的食物。但需要注意的是，氨基酸代谢病是一种遗传性代谢疾病，食物并不能直接用于治疗该疾病，必要时需遵医嘱使用低苯丙氨酸配方奶或其他特殊配方食品。
1.鸡蛋
鸡蛋含有丰富的蛋白质，其中包含多种必需氨基酸，能够满足机体对氨基酸的需求。补充氨基酸可以促进生长发育、维持身体健康。但过多摄入可能会导致消化不良或营养过剩。
2.瘦肉
瘦肉富含优质蛋白质及铁元素，可为身体提供必要的氨基酸和血红素铁。适当食用有助于改善贫血症状并增强免疫力。但是长期过量食用可能增加心血管疾病风险。
3.牛奶
牛奶中含有人体所需的全部必需氨基酸，且比例适宜，易于被人体吸收利用。适量饮用可以帮助提高骨骼健康、促进睡眠质量。但是不耐受乳糖者不宜多喝。
4.鱼肉
鱼肉是低脂肪高蛋白食品，其蛋白质结构接近人体所需，有利于氨基酸的吸收。经常食用可降低心脏病风险、促进大脑功能发育。然而某些鱼类可能存在汞污染问题需注意。
5.豆腐
豆腐由大豆制成，大豆中含有丰富的植物性蛋白质，包括各种氨基酸。摄入豆腐中的氨基酸有助于支持肌肉建设和维护组织修复。然而肾脏功能受损者应限制摄入以防加重负担。
氨基酸代谢病患者需要遵循特殊的饮食管理计划，在制定食谱时应考虑患者的个体差异以及对特定氨基酸的耐受情况。同时建议定期进行血液生化检查以监测氨基酸水平，确保摄入的氨基酸不会引起病情恶化。
2024-03-17 01:22
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。 当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
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