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氨基酸代谢病饮食疗法
补充说明：氨基酸代谢病饮食疗法
a******W 2014-06-09 13:48
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
氨基酸代谢病的饮食疗法需要遵循低蛋白饮食、低苯丙氨酸配方奶、酪蛋白为主的蛋白质来源、叶酸丰富的食物以及维生素B6丰富的食物等原则。但需注意，这些饮食措施并不能替代医学治疗，患者仍需定期监测病情并接受专业指导。
1.低蛋白饮食
低蛋白饮食可以减少体内含苯丙氨酸、酪氨酸等非必需氨基酸的摄入，从而降低其浓度。该饮食方式有助于控制病情发展，减轻症状。适用于氨基酸代谢障碍患者。
2.低苯丙氨酸配方奶
低苯丙氨酸配方奶中苯丙氨酸含量较低或不含苯丙氨酸，可作为氨基酸代谢障碍患者的首选食品。使用低苯丙氨酸配方奶能够显著降低血液中的苯丙氨酸水平，预防神经系统损害。
3.酪蛋白为主的蛋白质来源
酪蛋白为主的蛋白质源含有较少的苯丙氨酸和酪氨酸，适合氨基酸代谢障碍患者食用。这些食物不会导致血浆中苯丙氨酸和酪氨酸浓度升高，加重病情。
4.叶酸丰富的食物
叶酸丰富的食物如绿叶蔬菜和豆类，能促进核酸合成，改善氨基酸代谢异常。适量增加叶酸摄入量可改善相关代谢指标，但需监测可能引起的副作用。
5.维生素B6丰富的食物
维生素B6参与多种生化反应，缺乏可能导致某些氨基酸代谢障碍；富含B6的食物有鸡肉、鱼肉等。补充维生素B6可能对特定类型的氨基酸代谢疾病有益，但需要在医师指导下进行，并定期评估效果及安全性。
氨基酸代谢病患者应严格遵循医嘱调整饮食，同时注意定期复查以监测病情变化。必要时可在医生建议下服用特殊配方奶粉，如氨基酸代谢障碍婴儿配方粉，以满足营养需求并支持治疗计划。
2024-01-15 03:40
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
