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氨基酸代谢病饮食禁忌
补充说明：氨基酸代谢病饮食禁忌
a******W 2014-06-09 13:48
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医生回答(2)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
氨基酸代谢病的饮食禁忌需谨慎，不宜食用牛肉、鸡蛋、牛奶、鱼肉、豆腐等富含蛋白质的食物。虽然这些食物含有必需氨基酸，但摄入过多可能会加重病情，因此患者应在医生指导下调整饮食。
1.牛肉
牛肉中含有的半胱氨酸、蛋氨酸等氨基酸，这些物质需要通过肝脏进行代谢，如果摄入过多会加重肝脏负担。长期过量食用可能导致肝功能异常，严重时甚至诱发脂肪肝或酒精性肝炎。对于存在此类疾病的患者而言，可能会导致病情进一步恶化。
2.鸡蛋
鸡蛋中含有丰富的蛋白质，其分解产生的含硫氨基酸需经由肾脏代谢，若摄入过多则会导致肾脏负荷增加。过多摄入可能引起尿素氮水平升高，进而影响肾功能。对于有氨基酸代谢障碍的人群来说，这将进一步加剧肾脏损伤的风险。
3.牛奶
牛奶中的酪蛋白也需要经过肝脏代谢，所以摄入过多也会加重肝脏的负担。此外，还容易引发腹胀、腹泻等症状，不利于身体健康。
4.鱼肉
鱼肉含有较多的组氨酸，在体内被酶催化形成组织胺，进食后可使机体释放组胺，出现过敏反应。上述症状表现为瘙痒、红斑、水肿等，严重者可能出现呼吸困难、血压下降等情况，对生命健康造成威胁。
5.豆腐
大豆蛋白是植物蛋白的一种，它必须先在小肠内被分解成氨基酸才能被吸收利用。而大豆蛋白中的异黄酮是一种天然雌激素，具有一定的抗雄激素作用。因此，经常大量食用豆腐可能会导致内分泌紊乱，尤其是女性更容易受到影响。
氨基酸代谢疾病患者的饮食应以低蛋白为主，减少摄入高蛋白食品如肉类和奶制品。同时注意保持均衡饮食，避免过度节食或暴饮暴食，以免加重肝脏及肾脏负担。
2024-02-25 12:52
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
