精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

地中海贫血可以通过血红蛋白合成增强剂、铁螯合剂、红细胞输注、脾脏切除术、骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血红蛋白合成增强剂
通过口服或注射给药,选择性地促进珠蛋白基因表达,提高血红蛋白水平。这类药物能够增加特定亚型的血红蛋白合成,从而改善地中海贫血患者的贫血状况。
2.铁螯合剂
通过抑制铁离子吸收、促进铁排泄来降低体内铁负荷;通常分为口服和静脉注射两种形式使用。铁超载是地中海贫血患者常见的并发症之一,使用铁螯合剂可减轻铁对身体的毒性影响。
3.红细胞输注
当患者出现急性溶血时,需要紧急输入红细胞悬液或其他成分血液制品以纠正贫血状态。输注外源性红细胞可以帮助补充患者缺乏的血红蛋白,缓解贫血症状。
4.脾脏切除术
手术移除脾脏是为了减少无效的红细胞破坏,提高生活质量并预防相关并发症。脾脏是破坏老化和异常红细胞的重要器官,移除后有助于控制溶血发作频率及严重程度。
5.骨髓移植
骨髓移植涉及从供体获取健康造血干细胞并在无菌条件下将其注入患者体内重建其免疫系统。该方法适用于重型β-地中海贫血等遗传性疾病,旨在恢复正常的造血功能。
地中海贫血患者应定期监测血常规和铁代谢指标,遵循医嘱调整饮食,避免高铁食物如红肉。

2024-01-05 15:26

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医生回答(1)

罗成志 主治医师 三甲

提问

地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性. 一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂, 常用去铁胺.

2014-07-14 14:15

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疾病百科

疾病百科

地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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