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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病
a******W 2014-07-26 08:53
珠蛋白生成障碍性贫血 视网膜病 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变 血管 视网膜脱离
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病可能是由缺铁性贫血、巨球蛋白血症、溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等血液系统疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.缺铁性贫血
缺铁性贫血是由于体内铁元素缺乏导致血红蛋白合成不足而引起的一种贫血。若未及时纠正，会导致组织缺氧和功能紊乱，进而影响视力。补铁剂如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等口服补铁制剂可用于改善病情，需定期监测血象以评估疗效。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞样淋巴细胞异常增生。高浓度的单克隆IgM循环免疫球蛋白可导致高粘度血症，从而引起微血管阻塞。环磷酰胺、苯丁酸氮芥等烷化剂可以用于治疗巨球蛋白血症，但需要密切监测血液学参数。
3.溶血性贫血
溶血性贫血是指红细胞破坏速率超过骨髓造血补偿能力时发生的贫血状态。此时红细胞寿命缩短，珠蛋白链丢失加速，可能导致珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的发生。糖皮质激素如、等具有抑制免疫应答的作用，能减轻溶血程度，适用于自身免疫性溶血性贫血患者。
4.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症由基因突变引起红细胞膜缺陷，使其易于被脾脏破坏。持续的红细胞破坏可能导致珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变。脾切除术是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效手段，通过手术完全摘除脾脏来减少不成熟红细胞的破坏。
5.地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血，是由于珠蛋白基因突变导致的遗传性溶血性贫血。持续的溶血状态可能增加珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的风险。输血是地中海贫血的主要治疗方法之一，通过输入正常红细胞来补充患者缺失的血红蛋白。
建议定期进行眼科检查，包括眼底检查和视野测试，以及血液学检查，如血常规和铁代谢指标检测，以监测病情变化。必要时，还可遵医嘱使用羟基脲进行治疗。
2024-01-15 02:22
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医生回答(1)
林歆悦 主治医师 三甲
提问
封闭新生血管为治疗本病的关键，可采用氩激光或冷冻治疗已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术，但应注意镰状细胞贫血的患者，作此手术有71%发生眼前节缺血，而无镰状贫血的眼仅有3%发生。
2014-07-26 08:53
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珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家，故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生，又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病，基因基础复杂，可以有多种不同的基因突变，是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子，也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类，如镰状细胞海洋性贫血，简称Sthal病；镰状细胞贫血，或称SS病；镰状细胞C病(sickle cell C disease)，简称SC病；镰状细胞特质(sickle cell trait)，又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同，其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。
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治疗中心性浆液性脉络膜视网膜病变，中心性渗出性脉络膜视网膜病变，玻璃体出血，玻璃体混浊，视网膜中央静脉阻塞等。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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