首页> 儿科> 小儿内科> 小儿先天性高氨血症> 小儿先天性高氨血症

小儿先天性高氨血症

发病时间：不清楚

小儿先天性高氨血症

补充说明：小儿先天性高氨血症

a******W 2014-07-26 11:35

小儿先天性高氨血症高氨血症尿素血氨增高甘油三酯维生素B6 神经肝脏肝细胞神经损伤

我要咨询

其他人还在看

婴儿贫血怎么补最快手足口病吃东西痛怎么办脚后跟皲裂怎么治儿童抽搐动症状原因一个月婴儿拉稀水便怎么解决儿童偏头痛怎么治疗

精选回答(1)

李红冬副主任医师深圳市宝安人民医院三甲

擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。

提问

小儿先天性高氨血症的治疗可能包括低蛋白饮食、口服中链甘油三酯、补充维生素B6、口服L-鸟氨酸L-门冬酸盐、新生儿筛查等措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免潜在的神经损害。
1.低蛋白饮食
限制蛋白质摄入是通过减少食物中含氮物质的分解来实现的，通常从婴儿开始并持续至成年。低蛋白饮食有助于减轻肝脏负担，促进尿素循环，从而降低血液中氨的浓度。
2.口服中链甘油三酯
中链甘油三酯可快速提供能量，减少脂肪酸β氧化产生的氨；每日口服量依医嘱调整。中链甘油三酯能被机体迅速代谢为酮体供能，从而减少由长链脂肪酸β氧化所伴随的高氨血症。
3.补充维生素B6
维生素B6缺乏可能导致高氨血症，因此需要增加其摄入量；具体剂量需遵医嘱。维生素B6在体内参与多种代谢反应，包括氨基酸代谢，提高其水平有助于改善相关代谢异常。
4.口服L-鸟氨酸L-门冬酸盐
L-鸟氨酸L-门冬酸盐是一种合成氨基酸，能够促进氨向尿液中的转化；按处方规定频率服用。此化合物具有增强肝细胞内尿素合成的作用，进而加速体内氨向无毒形式的转化过程。
5.新生儿筛查
新生儿筛查通常在出生后几天内进行，通过检测血液样本中的特定生物标志物来诊断是否患有高氨血症；结果通常在数日内得出。早期识别和治疗对预防高氨血症引起的神经损伤至关重要；筛查有助于尽早发现并干预潜在问题。
家长应密切监测患儿的症状变化，定期带患儿到医院进行复查，以便及时发现并处理任何可能出现的问题。

2024-02-04 06:52