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Sturge-Weber综合征
补充说明:Sturge-Weber综合征
a******W 2014-07-26 12:52
Sturge-Weber综合征 脑血管畸形 血管瘤 癫痫 智力低下
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精选回答(1)
Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性血管病变疾病,由面部三叉神经分布区的大脑皮层动静脉畸形引起,伴随皮肤血管瘤、视力问题和癫痫发作。
Sturge-Weber综合征是由于胚胎发育过程中三叉神经血管瘤基因突变所致。这些基因突变导致大脑皮层内动静脉之间的毛细血管异常扩张,形成动静脉瘘样结构,进而引发一系列临床表现。患者可能经历头痛、眼部充血、皮肤红斑、青光眼、视力减退甚至失明以及癫痫发作等症状。其中,眼部充血、皮肤红斑和癫痫发作是该综合症的特征性表现。
诊断Sturge-Weber综合征通常需要进行头颅磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT),以评估大脑中的异常血管团;眼科检查包括视野检查、眼底检查等,以评估视网膜和视神经是否受累;此外,还可通过荧光血管造影来观察皮肤上的血管瘤与大脑内的异常血管之间的联系。针对此疾病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是使用抗癫痫药如卡马西平或控制癫痫发作;而手术切除异常血管团则有助于缓解癫痫发作和改善视力。
患者应避免过度劳累,保持充足睡眠,以减少神经系统刺激,预防癫痫发作。饮食上需注意营养均衡,避免高脂肪食物过多摄入,以免血脂增高,加重病情。
2024-02-29 10:33
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Sturge-Weber综合征为一种特殊类型的脑血管畸形,以颜面血管瘤和癫痫发作为其临床特征。临床表现较典型,包括癫痫、智力低下、轻偏瘫。偏盲及颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。
2014-07-26 12:52
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血管瘤(haemangioma)是由血管组织发生的肿瘤或血管畸形,其中80%属先天性的,属于良性,生长缓慢,很少恶变。血管瘤发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。血管瘤多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。
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