发病时间：不清楚
遗传性补体缺陷病
补充说明：遗传性补体缺陷病
a******W 2014-07-26 13:26
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性补体缺陷病是一种由补体蛋白基因突变或其他基因缺陷所致的疾病，患者可以通过饮食调理、适当运动、药物治疗、手术治疗、心理治疗等方式进行治疗。
1、饮食调理
患者在日常生活中要注意合理饮食，可以适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，同时还可以适当吃富含维生素的食物，比如苹果、橙子、西红柿等，能够补充身体所需要的营养，有利于身体健康。
2、适当运动
患者在日常生活中还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳、打羽毛球等，可以增强自身的体质，有利于提高抗病能力。
3、药物治疗
如果患者出现了水肿、关节疼痛等症状，可以在医生的指导下服用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗，能够起到抗炎、抗风湿的作用，同时还可以遵医嘱服用片、氢片等药物进行治疗，能够促进体内水分的代谢，改善不适症状。
4、手术治疗
如果患者病情比较严重，出现了器官受损的情况，则需要通过手术的方式进行治疗，如肾移植、肝移植等。
5、心理治疗
遗传性补体缺陷病会导致患者出现反复感染、易患肿瘤等情况，可能会导致患者出现焦虑、抑郁等不良情绪，建议患者可以通过心理疏导的方式进行治疗，也可以通过行为治疗、认知行为治疗等方式进行治疗。
日常生活中，患者要注意多休息，避免过度劳累，同时还要注意放松心情，避免精神过度紧张。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2014-07-26 13:26
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医生回答(1)
龙广兴 主治医师 三甲
提问
遗传性补体缺陷病补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。
2014-07-26 13:26
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在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6，C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。
多发人群：成年人
临床检查：血清B因子
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
盐酸帕罗西汀片
治疗各种类型的抑郁，包括伴有焦虑的抑郁症反应性抑郁症。常见的抑郁症状：乏力，睡眠障碍，对日常活动缺乏兴趣和愉悦感，食欲减退。治疗强迫性神经症。常见的强迫症：感受反复和持续的可引起明显焦虑的思想、冲动或想象，从而导致重复的行为或心理活动。治疗伴有或不伴有广场恐怖的惊恐障碍。常见的惊恐发作症状：心悸，出汗，气短，胸痛，恶心，麻刺感和濒死感。治疗社交恐怖症社交焦虑症常见的社交焦虑的症状：心悸，出汗，气短等。通常表现为继发于显著或持续的对一个或多个社交情景或表演场合的畏惧，从而导致回避。治疗疗效满意后，继续服用本品可防止抑郁症、惊恐障碍和强迫症的复发。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
