发病时间：不清楚
特发性含铁血黄素沉着症
补充说明：特发性含铁血黄素沉着症
a******W 2014-07-26 15:18
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性含铁血黄素沉着症是一种慢性肺部疾病，其特征为肺部毛细血管内皮沉积含铁血黄素颗粒，导致反复发作的肺部炎症和纤维化。
特发性含铁血黄素沉着症是由于肺泡巨噬细胞过度活化，吞饮含铁血黄素颗粒后破裂，铁释放形成自由基，进一步损伤肺组织。这些铁可以触发免疫反应，导致反复的炎症和纤维化过程。特发性含铁血黄素沉着症的症状包括持续性咳嗽、呼吸困难、发绀以及伴随有贫血的皮肤苍白。部分患者还可能出现疲劳、体重减轻等症状。
该疾病的诊断通常需要进行胸部X线检查、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血液学检查，如血常规和铁代谢指标检测。治疗可能涉及使用糖皮质激素，如，以减少气道炎症，也可遵医嘱使用免疫调节剂环磷酰胺进行治疗。对于严重的呼吸功能障碍，可考虑肺移植手术。
患者应避免吸烟环境，保持室内空气清新，定期进行户外活动，增强身体免疫力，预防呼吸道感染的发生。
2024-01-11 14:26
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医生回答(1)
陈家熙 主治医师 三甲
提问
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。
2014-07-26 15:18
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特发性含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmomaryhae mosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
多发人群：本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1
典型症状： 干咳 皮肤为金属颜色或石板灰色 皮肤苍白 乏力 低烧
临床检查： 干咳 皮肤为金属颜色或石板灰色 皮肤苍白 乏力 低烧
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
辅酶Q10片
本品用于下列疾病的辅助治疗：1、心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。2、肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。3、癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
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本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。
