发病时间：不清楚
小儿肺动脉闭锁伴完整室间隔
补充说明：小儿肺动脉闭锁伴完整室间隔
a******W 2014-07-26 15:59
小儿肺动脉闭锁伴完整室间隔 畸形 肺动脉瓣闭锁 肺动脉闭锁 动脉
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿肺动脉闭锁伴完整室间隔是一种复杂的先天性心脏病，需要专业的心脏外科评估和手术干预。
该疾病是因为胚胎期心脏发育过程中出现问题，导致肺动脉与右心室之间的通道未能正常开放，形成闭锁。这种情况下，右心室无法有效地将血液泵入肺动脉，从而影响血液在体内的循环，引发一系列临床症状。未及时治疗可能导致严重的呼吸困难、体重不增甚至死亡。
如果患儿存在轻度的肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄，可能不需要立即手术，但需密切监测病情变化。
此类患者术后应定期复查超声心动图以评估心脏功能，并注意观察是否有呼吸急促、喂养困难等不适症状出现。
2024-03-05 08:30
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医生回答(1)
张晓云 主治医师 三甲
提问
这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。
2014-07-26 15:59
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小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜，这种情况下，用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔有较好疗效；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁，对于这种情况目前暂时缺乏理想的治疗方法。
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