发病时间：不清楚
血卟啉病性周围神经病
补充说明：血卟啉病性周围神经病
a******W 2014-07-26 18:44
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病性周围神经病是由于血红素生物合成过程中酶缺乏导致的代谢障碍所致的神经系统损害。
血卟啉病性周围神经病是由血红素生物合成过程中关键酶缺乏引起的。这些酶包括尿卟啉原脱氨酶、ALA合酶和ALA脱水酶等，它们参与了血红素合成过程中的多个步骤。当这些酶缺乏时，会导致尿卟啉原积聚并转化为其他卟啉前体，进而形成不同类型的卟啉化合物。这些卟啉化合物是一种神经毒性物质，能够损伤周围神经元。该疾病的典型症状包括肌肉疼痛、无力、麻木和刺感，以及腹泻、腹痛等症状。重症患者还可能出现呼吸困难、吞咽困难和排尿困难等。
常规实验室检查可能显示高尿卟啉水平，神经传导研究可显示感觉和运动神经传导速度减慢。基因检测可用于诊断特定酶缺乏。治疗通常包括减少含铁饮食、避免暴露于阳光下以及使用皮肤保护剂。对于急性发作，静脉注射葡萄糖酸钙有助于缓解症状；慢性期则需遵医嘱口服氯喹进行治疗。
患者应保持良好的生活习惯，避免摄入过多含铁食物，如动物肝脏，以减轻病情发展。如有任何不适，请及时就医咨询专业医生的意见。
2024-02-09 16:12
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医生回答(1)
陈冠忠 主治医师 三甲
提问
血卟啉病性周围神经病，又名血紫质病，属色素代谢异常。为血卟啉病性周围神经病，又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。
2014-07-26 18:44
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卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。
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