发病时间：不清楚
小儿遗传性大疱性表皮松解症
补充说明：小儿遗传性大疱性表皮松解症
a******W 2014-07-26 19:48
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿遗传性大疱性表皮松解症是一种以皮肤黏膜受损或皮肤脆性增加，伴有水疱、大疱形成为主要表现的遗传性皮肤病。
小儿遗传性大疱性表皮松解症是由于皮肤表皮细胞膜的先天性功能缺陷，使皮肤表皮细胞内的水疱蛋白酶缺乏，导致皮肤表皮细胞被破坏，从而引起皮肤表皮的松解。该病的主要表现为皮肤黏膜出现水疱、大疱，好发于手、足、肘、膝、面部、颈部等部位，可伴有疼痛、瘙痒等不适症状，还可能会引起皮肤的糜烂、溃疡等。小儿遗传性大疱性表皮松解症目前尚无特效的治疗方法，患者可以在医生的指导下使用炉甘石洗剂、氧化锌软膏等药物缓解瘙痒症状。如果患者皮肤出现糜烂、溃疡等情况，则需要遵医嘱使用红霉素软膏、莫匹罗星软膏等药物进行抗感染治疗。
此外，患者在日常生活中要注意皮肤的护理，避免皮肤受到摩擦，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2014-07-26 19:48
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医生回答(1)
孙筱柔 主治医师 三甲
提问
你好啊，遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。
2014-07-26 19:48
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遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传学的研究进展，现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。
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清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
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适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
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本品适用于以粉刺、丘疹和脓疱为主要表现的寻常型痤疮的皮肤治疗。亦可用于治疗面部、胸和背部的痤疮。
