发病时间：不清楚
小儿遗传性球形红细胞增多症
补充说明：小儿遗传性球形红细胞增多症
a******W 2014-07-26 21:20
小儿遗传性球形红细胞增多症 红细胞渗透脆性试验 遗传性球形红细胞增多症 贫血 手术
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿遗传性球形红细胞增多症可采取血浆交换、脾脏切除术、输血治疗、铁螯合剂治疗等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血浆交换
通过静脉通路抽取患者血液，分离出含异常球形红细胞的血浆部分，同时输入正常比例的血浆替代品。此方法旨在去除患者体内的异常血浆成分，减轻溶血反应；适用于急性溶血发作时。
2.脾脏切除术
脾脏切除术通常采用开放式手术或腹腔镜下微创手术方式，在全身麻醉下完成，可有效减少无效造血、改善贫血状况。因为巨脾是由于骨髓代偿性增生所致，而脾脏具有破坏红细胞的功能，因此切除后能够缓解贫血症状。
3.输血治疗
输血治疗是在紧急情况下快速纠正贫血的方法之一，包括全血、红细胞悬液或其他血液制品。对于重度贫血且无法耐受手术的患儿来说，输血能迅速提高血红蛋白浓度，改善缺氧状态。
4.铁螯合剂治疗
铁螯合剂治疗通常口服给药，如去铁胺、地拉罗司等，根据医嘱定期服用。这些药物有助于清除体内过多的铁质积聚，防止进一步损害器官功能。适合用于管理遗传性球形红细胞增多症伴随铁超载的情况。
除上述措施外，建议患儿避免剧烈运动，以免加重不适症状。日常生活中，应保持充足休息，避免过度劳累，注意营养均衡，适当补充维生素C含量较高的食物，如猕猴桃、橙子等，有利于促进铁吸收。
2024-01-10 19:59
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医生回答(1)
黄颖 主治医师 三甲
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血，2/3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要临床表现，脾脏切除对本病有显著的疗效。
指导意见：
本病患者红细胞膜是异常的，不能献血；
年龄在10岁以上，如果没有什么手术禁忌即可考虑行脾切除治疗。
2014-07-26 21:20
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遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。
多发人群：儿童
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
