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MarableSyndrome
补充说明：MarableSyndrome
a******W 2014-07-26 21:24
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
马方综合征的诊断通常需要通过临床表现、家族史以及相关检查来确定。
马方综合征是由于编码胶原蛋白的基因突变引起结缔组织功能障碍所致。这些基因突变影响了结缔组织中纤维蛋白的合成和结构稳定性，导致患者出现典型的体征如蜘蛛指(趾)、身高偏高和眼部异常。
在某些情况下，患者的症状可能不典型或轻微，因此可能需要进一步的影像学检查，如超声心动图或X线检查，以确认诊断。
在诊断马方综合征时，应考虑其潜在的心血管并发症，并建议定期监测和管理。必要时，可转诊至心脏专科医生或遗传咨询师进行进一步评估与指导。
2024-01-03 10:25
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医生回答(1)
李祤 主治医师 三甲
提问
腹腔动脉压迫综合征,是指由于腹腔动脉局限性狭窄，引起的内脏缺血，临床上表现为上腹部间歇性钝痛伴恶心,呕吐或腹泻为主的一组症状群。多见于年轻女性.
2014-07-26 21:24
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腹腔动脉压迫综合征（CeliacAxisCompression Syndrome），是指由于腹腔动脉局限性狭窄，引起的内脏缺血，临床上表现为上腹部间歇性钝痛伴恶心、呕吐或腹泻为主的一组症状群。本征亦称 Marable Syndrome。多见于年轻女性。
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清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻，细菌性痢疾，小儿消化不良。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
