发病时间：不清楚
小儿威尔逊病
补充说明：小儿威尔逊病
a******W 2014-07-26 22:26
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其余自然病程大多呈缓慢进行性经过,约于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症.能生存10年以上者,极其少见,故预后不良.但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分早~中期患者通过系统的中西医结合治疗,往往能获得与正常健康人相似的工作,学习和寿命.
2014-07-26 22:26
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医生回答(1)
刘心蕊 主治医师 三甲
提问
小儿威尔逊病是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于X染色体上的基因发生突变，导致胆固醇的合成障碍，使体内的胆固醇水平出现升高，从而引起一系列的临床症状。
小儿威尔逊病的发病原因尚不明确，可能与基因突变、环境因素、药物因素等原因有关。患儿通常会出现皮肤损伤、骨骼异常、眼部异常、神经系统异常、心血管系统异常等症状。如果不及时治疗，可能会导致患儿出现心力衰竭、高血压、肝功能衰竭等并发症，严重时甚至会危及生命。小儿威尔逊病的患儿可以在医生的指导下使用盐酸氯丙嗪片、氟哌啶醇片等药物进行治疗，可以有效改善患儿的症状。如果患儿的病情比较严重，还可以通过骨髓移植的方式进行治疗。
建议患儿在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意劳逸结合。同时，患儿还应注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意保持良好的心情，有利于促进病情恢复。如果出现不适症状，建议患儿及时就医治疗。
2014-07-26 22:26
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当肝脏受到某些致病因素的损害，可以引起肝脏形态结构的破坏(变性、坏死、肝硬化)和肝功能的异常。但由于肝脏具有巨大的贮备能力和再生能力，比较轻度的损害，通过肝脏的代偿功能，一般不会发生明显的功能异常。如果损害比较严重而且广泛(一次或长期反复损害)，引起明显的物质代谢障碍、解毒功能降低、胆汁的形成和排泄障碍及出血倾向等肝功能异常改变，称为肝功能不全(hepatic insufficiency)。严重肝功能损害，不能消除血液中有毒的代谢产物，或物质代谢平衡失调，引起中枢神经系统功能紊乱(肝性脑病)，称为肝功能衰竭(hepatic failure)。
症状起因：病因暴发性肝衰竭：①各型病毒性肝炎。如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起。②药物。解热镇痛药如扑热息痛、安痛定、阿司匹林等;抗结核药如雷米封、利福平等;其他如氟烷、甲基多巴、锑剂、砷剂、磺胺药等。③毒物中毒。如毒蕈中毒、臭米面中毒、四氯化碳中毒等。④缺氧性肝损伤。如持续一定时间的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。⑤其他。如急性威尔逊氏病等。慢性肝衰竭：多发生于慢性重症肝炎、各型肝硬变等疾病过程中。
就诊科室：肝病、肝胆
