α-半乳糖苷酶A缺乏病

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疾病百科

•关节痛

关节痛属于关节软骨的自然损伤和老化现象。软骨是沿着关节排列的物质，它能防止骨头末端互相磨擦在一起，并且让关节在充满关节液的状态下自由移动。当人年岁渐老，人体的软骨被磨损，骨头就暴露了，手指、膝盖、脖颈等处的关节和关节靠在一起活动磨擦时就疼痛、肿胀、僵硬(晨僵)、有响声了。另外，随着身体的逐渐老化，身体自身产生II型骨胶质(胶原蛋白)及葡萄糖氨基聚糖的能力也不断下降，只有直接补充II型骨胶质(胶原蛋白)和钙，才能不断复原、重建、再生关节软骨组织和结蒂组织，防止其退化，保持其完整性，重建骨精华使关节不再因活动摩擦而疼痛。

• 症状起因：感染性关节炎多种细菌可以通过血运感染直接感染及蔓延感染途径而导致关节感染。最为常见的细菌为金黄色葡萄球菌，约占50%链球菌次之占25%，其他如淋病球菌、肺炎球菌脑膜炎球菌、绿脓杆菌、伤寒杆菌大肠杆菌等也可引起感染。特殊感染有梅毒，结核杆菌布氏杆菌。雅司螺旋体等。病毒支原体、真菌感染后导致。关节炎性病变者比较少见值得注意的是有些细菌感染后直接损害关节内的组织结构而导致关节炎。有些情况则是细菌或病毒等侵人人体之后，细菌的毒素或破碎的菌体可作为特异性抗原使人致敏引起各种变态反应性病变，这样的关节炎其关节渗液培养不出来细菌，而滑膜确表现充血水肿、渗出、炎性细胞浸润即使滑膜的病理检查，也很难得到特异性的病变。代谢障碍性关节病代谢性关节病最多见的是痛风性关节炎其发病机理为瞟吟代辅乱。尿酸为瞟吟及核酸分解的产物，尿酸生成后约23经肾脏排出其排出量与尿酸的浓度及肾小管的分泌能力有关。中国成年人每日经肾脏排出的尿酸约为210mg，其余l3由消化道排出当内源性尿酸生成过多，外源性尿酸摄人过多而尿酸排泄减少，使血中的尿酸浓度增高当血尿酸浓度超过476umolL时，尿酸盐即可沉积在关节囊、软骨骨端松质骨、肾脏及皮下组织中，引起组织损坏炎性变及异物反应，局部尿酸盐沉积过多者即成为痛风石。焦磷酸钙沉积在关节软骨膜钙化，又称假性痛风，本症有家族遗传特点多见于老年人，发作时关节液中可查出焦磷酸钙结晶。褐黄病性关节炎(ochronoticArthriti)是一种遗传代谢性疾病由于病人肝脏中缺乏尿黑酸氧化酶，不能将尿黑酸继续氧化分解，以致使大量尿黑酸由尿中排出剩余尿黑酸则沉积在各种组织和器官中，从而发生褐黄病性关节炎。增生性骨关节炎增生性骨关节炎(hypertrophicarthriti)过去也称退化性或老年性关节炎国内产十文献又称为骨性关节炎或骨性关节病。但有的仍习惯用增生性关节炎。根据有无局部原因存在可将本病分为原发性与继发性两种。1.原发性增生性关节炎其发病往往受年龄、遗传、体质和代谢的影响年龄对本病产生两种影响：一种是日常对关节活动时软骨磨损的积累作用，一种是老年人软骨基质中的部挪含量减少，纤维成分增加软骨的韧性减低，容易遭受力学损伤而导致退行性改变。2.继发性增生性关节炎此型在临床上比较多见，常继发于关节畸形、关节损伤关节炎症之后。先天性或后天性关节畸形，如脊柱侧弯和后凸畸形可引起弧度四侧骨质增生;膝内翻翻大骨节病、多发性骨骼发育不良，剥脱性骨软骨炎关节游离体，半月板损伤，交叉韧带断裂关节内骨折等都是继发病变的诱因。关节周围结构疾患关节痛有许多是由于关节周围结构的病损而产生的关节周围的结构，如关节囊，滑囊肌肉、肌健、胆鞘筋膜等结缔组织，本身可以发生炎性病变，也可以产生慢性劳损伤常见的疾患有狭窄性腹鞘炎，慢性滑囊炎、韧带劳损健鞘囊肿、肩关节周围炎、腕管路管综合征、防骨外上踝炎等，这些病损都可导致关节痛药物性关节病关节与肌内疼痛有时可由药物引起或促进。1.急性痛风可由口服利尿剂(氨苯蝶睛除外人肌肉注射汞撒剂，或由促尿酸排泄药物(羟苯磺胺，苯磺哩酮)所激发别源吟醇在早期疗程也有同样作用。治疗原发性红细胞增多症所使用的放射性磷，治疗慢性白血病的细胞毒素药物均可促使急性痛风发作。2.大剂量应用铁葡聚糖：可使类风湿性关节炎症状加重。一般情况下服用此药有不同程度的关节痛症状。3.关节内反复注射皮质激素：可引起关节软骨的破坏性改变，而导致关节痛。4.在一些罕见的病例、服用巴比妥酸盐可引起称为“巴比妥酸盐风湿病”的关节痛。5.大剂量长期应用皮质激素可诱发股骨头坏死、产生髓关节痛。长期皮质激素应用过量可发生关节痛称为皮质激素假性风湿病。由此可见，有许多药物可引起关节痛因此，当关节痛或关节炎原因不明时，试停止给予患者任何非必要的药物其他关节炎1.内分泌方面由于垂体腺瘤可引起生长激素慢性过度分泌，因而使成人的头，手和足骨骼增大即肢端肥大症。由于滑膜增厚与骨赘，致使关节增大有的可出现关节渗液，部分患者可有间歇性关节痛，一般见于指关节脊柱和膝关节。甲状腺功能亢进，大多数是由甲状旁腺腺瘤引起甲状旁腺素的过度分泌其并发关节炎可分三型：①骨源性滑膜炎;②磷酸盐关节病;系由高钙血症引起;③痛风，是肾小管尿酸分泌减少的结果。总之内分泌疾患有的可引起关节病2.血液病学方面血友病性关节病在临床中属于少见病例。血友病为一组与性别有关的凝血障碍疾病，常见有甲乙、丙三型。甲型缺乏因子Ⅶ乙型缺乏因子Ⅷ，丙型缺乏因子Ⅸ。甲乙二型合计约占全部血友病的90%，二者均由女性传递，其男性半数患此病而女性半数为传递者。故在询问此类血友病家族史时，应询问其弟兄和舅父中有无同样患者权于关节内出血可刺激滑膜引起炎性反应患部肿胀、疼痛。急性白血病50%成人发生关节炎以成淋巴细胞型为最常见，关节炎可比其他症状早出现。受累关节叨%见于下肢以脊柱和膝关节最为常见，亦可见髓、足踝、肩、肘和手等关节大多数疼痛剧烈。3.胃肠病学方面溃疡性结肠炎的患者约有10%发生关节炎，关节病大多数发生在结肠炎开始几年内，而以溃疡范围广泛的患者更为常见10%关节炎发生在肠道症状之前。以膝、踝关节受累为多见大多数属非对称性，也可为游走性。克罗恩病并发关节炎的只占4%其发病情况同溃疡性结肠炎。慢性活动性肝炎的患者有很少数患关节痛，多关节受累大多数属暂时性，发病较轻。4.皮肤病学方面牛皮癣是一种常见疾病，10%发生牛皮癣性关节病，关节炎可发生在牛皮癣出现之前多关节受累，手部小关节多见。关节炎有三种类型：①远端型25%累及远端指间关节;②血清阴性隐性型(65%)关节损害临床上与类风湿性关节炎没有区别;③变形型(10%)可使关节变形，出现爪状手。5.肿瘤方面关节部位肿瘤可首先引起关节痛，腔骨近端，股骨远端是肿瘤好发部位其中有良性肿瘤，也有恶性肿瘤及类肿瘤样病变。癌病关节炎则是患有其他部位癌病如支气管癌，前列腺癌及乳腺癌等均可发生癌病性关节炎，临床症状与类风湿性关节炎相似但不是癌病在骨与关节部位的转移。6.骨坏死症的关节痛无菌性骨坏死亦称为缺血性骨坏死症。本症可有许多情况引起，如外伤减压病、放射性损伤，长期服用某些药物Gaucher病、血红蛋白病等。其发病因素与解剖学生物力学，生物物理学等方面有关。临床上比较常见的有股骨头骨髓坏死症胶骨肺骨髓坏死症、胜骨内踝骨髓跟骨结节骨髓，陕骨头骨髓均可发生骨坏死成人股骨头出现无菌性坏死也比较多见，其发病因素很多，如股骨颈骨折够关节脱位或创伤，气压高、高脂血症酒精中毒、凝血性疾病，动脉硬化长期服用皮质激素J肪栓塞，高尿酸性血症、高雪病镰状组织细胞贫血、关节炎、滑膜炎等文献报道达40余种但是有些是已确定的病因，然而有些则是尚未完全确定的发病因素，既有许多因素已有发现但尚未被公认。7.骨内压与关节痛骨内压(intraoeoupreure)又称骨髓内压(intramedullarypreure)或骨髓压(bonmeropreure)指骨髓腔内人血流动力的混合压力。膝关节部位的骨内压以及股骨头、距骨跟骨等棚的骨内压都有许多研究，许多临床资料已经证明骨内压升高，影响该骨及关节病变的发生和发展同时首要症状为关节部位疼痛甚至导致关节功能的障碍。也有许多研究论证关节内压增高也可导致骨病损，从而产生相应的关节痛症状影响骨内压的因素：血管阻塞，多数学者研究证明，实验性阻塞动脉或静脉均会引起骨内压的变化结扎或施压骨的营养动脉，会导致骨内压下降。当结扎静脉可使骨内压升高从而证实骨的血流与骨内压有密切的关系，股静脉阻断后，骨内压迅速升高当营养动脉或股动脉阻断时，骨内压明显下降。对股骨头骨缺血坏死者的骨内压与健侧比较结果证明前者骨内压增高。认为骨缺血坏死是骨内压增高引起血供障碍结果。神经因素血管活性药物等也是影响骨内压不可忽视的因素。

• 可能疾病：动脉炎  咽峡炎  血管炎  炎性肠病性关节炎相关巩膜炎  韦格纳肉芽肿性巩膜炎  

• 常见检查： 血清尿酸  维生素B12  骨与关节MRI  梅毒血清试验  血清抗艾滋病抗体  血清人类免疫缺陷病毒抗体  

• 就诊科室：骨科、风湿