发病时间：不清楚
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
补充说明：特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
a******W 2014-07-27 13:11
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 自身免疫性疾病 免疫球蛋白 环磷酰胺 甲泼尼龙
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症可以通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素A等治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人的血液分离出免疫球蛋白成分后，经处理、纯化制成的无菌制品，然后通过静脉途径给予患者使用。此方法可迅速提高血液中IgG水平，暂时缓解感染症状，适用于IgG严重缺乏导致反复感染的特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症患者。
2.血浆置换
血浆置换是一种血液净化技术，通过单台血浆分离器和一对透析器实现血浆与细胞间的分离和清除，通常需要多次循环操作。该措施可以直接去除异常血浆蛋白，减轻或消除相关症状；对于存在高免疫球蛋白负荷且伴随有自身免疫性疾病活动者尤为适用。
3.环磷酰胺
环磷酰胺可通过口服或静脉注射给药，具体剂量和疗程需根据医嘱调整。环磷酰胺具有抑制免疫应答的作用，能减少B淋巴细胞产生IgG类抗体，从而降低机体对自身抗原的攻击反应。因此，该药物可用于控制特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症患者的自身免疫反应。
4.甲泼尼龙
甲泼尼龙主要通过口服或静脉注射方式给予患者使用，具体用法及剂量由医师根据病情确定。甲泼尼龙为强效糖皮质激素，能够快速抑制免疫系统活性，减少自身抗体产生，改善症状。适合于急性发作期时控制病情。
5.环孢素A
环孢素A通常采用口服给药，起始剂量依医嘱逐渐增加至稳定状态后再维持。环孢素A能选择性地抑制T辅助细胞介导的免疫应答，降低自身免疫反应强度。适用于调节特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症中过度活跃的T细胞功能。
除上述治疗措施外，建议定期监测血液学指标，如白细胞计数、血小板计数等，以及免疫球蛋白水平，以便及时发现并处理潜在的问题。同时，保持良好的个人卫生习惯，如勤洗手、避免接触已知感染者，有助于预防感染风险。
2024-01-14 18:00
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医生回答(1)
方安俊 主治医师 三甲
提问
你可以用抗感染疗法,由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。
2014-07-27 13:11
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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
多发人群：10～30岁
临床检查：血浆凝血酶原片段1+2 混合淋巴细胞培养试验
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 30000元）
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
