发病时间：不清楚
赖氏综合症
补充说明：赖氏综合症
a******W 2014-07-27 14:02
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
赖氏综合症表现为运动发育迟缓、肌张力减低、喂养困难、小头畸形、智力低下等症状，常伴有代谢紊乱。由于存在严重的神经系统并发症，建议及时就医以评估和治疗。
1.运动发育迟缓
赖氏综合征是由于中枢神经系统损伤导致的神经功能障碍，影响了大脑控制肌肉的能力。这使得患者无法像正常人一样完成精细和复杂的动作。运动发育迟缓可能表现在患者的爬行、站立、行走等方面，这些活动通常在儿童时期出现明显差异。
2.肌张力减低
赖氏综合征中，脑干和脊髓的功能受损，可能导致神经信号传递异常，从而引起肌张力减低的现象。肌张力减低可导致患者难以维持姿势，如坐立不安或躺下时需要额外支撑。
3.喂养困难
当患有赖氏综合征时，由于胃肠道平滑肌收缩无力，可能会导致消化吸收不良，进而引发喂养困难的情况发生。患者可能出现吞咽困难、呕吐等症状，在进食过程中需要特别注意避免呛咳和窒息的风险。
4.小头畸形
小头畸形是由赖氏综合征引起的颅骨生长受限所致，此时颅腔狭小，脑组织发育不全，导致头部比同龄人偏小。典型表现为头围小于正常同年龄小儿2个标准差以上，还可伴有前额狭窄、鼻梁扁平等特征性面容。
5.智力低下
智力低下由赖氏综合征导致的大脑皮质发育不全引起，使大脑功能受到影响，包括感知、思维、记忆和语言等高级认知能力。患者可能表现出学习新知识和技能的速度缓慢，以及适应日常生活变化的能力下降。
针对赖氏综合征的相关症状，建议进行头颅MRI、脑电图和代谢筛查以评估脑部结构和功能异常。治疗措施可能包括物理疗法、职业疗法和营养支持，必要时需遵医嘱使用神经营养药物，如甲钴胺片、维生素B12片等。患者应保持良好的营养状态，定期监测生长发育指标，并接受适当的早期干预训练，以促进神经发育和功能恢复。
2024-02-29 00:17
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医生回答(1)
苏棋 主治医师 三甲
提问
小儿脑水肿是颅内高压征最常的原因，即使是颅内占位性病变，其病灶周围的水肿也常是导致颅内高压的主要原因之一，脑水肿与颅内高压是同一病理的不同阶段。
2014-07-27 14:02
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当循流于脑室的脑脊髓液因通路被出血阻碍无法顺流，以至液压使得脑于膨胀，压迫到脑部，而引起脑部功能障碍(结果亦即智能不足)，即称为脑水肿。
症状起因：血管源性脑水肿的基本发病机制是微血管通透性增高。正常血脑屏障只容许一些小分子溶质通过，因脑毛细血管通透性很低，基外周几乎被星形胶质细胞终足所包围，后者被视为血脑屏障的组成部分(第二道屏障)。故平时组织间液几乎不含蛋白，但血管源性脑水肿时的水肿液含较多蛋白质表明微血管通透性已增高。实验观察发现水肿中心区毛细血管内皮细胞的大小吞饮泡囊增多;用铁蛋白作示踪剂，发现该颗粒出现于吞饮泡囊中，游离于胞浆和基底膜内，停留于细胞间隙中，和出现于水肿组织中，从而判定水肿液是经内皮细胞内和细胞之间的通道渗出并扩展的。通透性增高的机制尚不详知，可能与一些化学介质的作用有关。有人发现水肿白质中5-羟色胺明显增多，后者经脑脊髓液引入脑实质，可致微血管通透性增高;近期资料表明，自由基损伤内皮细胞的可能性很大，肌肉内注射自由基清除剂对苯二胺(DPPD)，可减轻实验性冻伤性脑水肿。在细胞中毒性脑水肿的发展中，微血管通透性不增高。目前认为这类水肿是脑细胞摄水增多而致肿胀。细胞中毒性脑水肿的发病机制主要与钠泵功能减退有关。前文所述的各种代谢抑制物及急性缺氧可能都使ATP生成减少，致依赖于ATP提供能量的钠泵活动衰减，Na+不能向细胞外主动运转，水分乃进入细胞内以恢复平衡，故造成过量Na+和水在脑细胞内积聚。至于急性低钠血症时，则是因细胞外低渗，故水分转移到细胞内。新的资料表明，脑细胞膜含较多的多价不饱和脂肪酸，其不饱和双键易受自由基的影响而发生脂质过氧化反应，从而损伤膜结构和功能。此因素在细胞中中毒性脑水肿的发病机制中可能起重要作用。自由基损伤线粒体膜，后者功能受损又导致ATP生成减少。间质性脑水肿液来自脑脊髓液，当脑脊髓液生成和回流的通路受阻(如导水管被肿瘤，或炎性增生所堵塞)时，它就在脑室中积聚，过多积聚使室内压上升，以致脑室管膜通透性增高甚至破裂，而溢入附近间质引起周围白质的间质性脑水肿。
就诊科室：脑外科
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