发病时间：不清楚
进行性脊肌萎缩症
补充说明：进行性脊肌萎缩症
a******W 2014-07-27 17:10
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性脊肌萎缩症是一种遗传性神经退行性疾病，主要影响脊髓前角运动神经元，导致肌肉逐渐萎缩和无力。
进行性脊肌萎缩症是由于染色体5q上的运动神经元存活基因突变所致，这些基因编码蛋白有助于维持运动神经元的功能。当基因突变导致蛋白功能缺失时，运动神经元受损，进而引发一系列临床表现。该疾病的典型症状包括下肢无力、萎缩、延缓性的肌肉衰退以及呼吸困难等。此外，患者还可能出现坐立不安、易疲劳等症状。
为了确诊进行性脊肌萎缩症，医生可能会建议进行血液检测以评估神经递质水平，如乙酰胆碱酯酶活性；同时还会推荐进行MRI扫描来评估脊髓和脑干的情况。针对此病症的治疗主要是对症支持疗法，旨在缓解症状并提高生活质量。常用药物有利鲁唑片、盐酸罗匹尼罗胶囊等，具体用药需遵医嘱。
患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，定期复查以监测病情进展。
2024-03-18 08:41
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医生回答(1)
江雨倩 主治医师 三甲
提问
行性脊肌萎缩症是一种非神经性病因所造成的疾病，而是肌肉细胞本身随着时间及年龄渐进性地损伤与萎缩的疾病，这群肌肉疾病大部份是基因有特定的变异所致，因此在临床上，具有特殊的遗传性质。
2014-07-27 17:10
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进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征，隐袭起病，首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩开始者，但少见，远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段，常死于肺感染。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
结合雌激素乳膏
结合雌激素阴道乳膏用于治疗萎缩性阴道炎，外阴干燥，
恩替卡韦分散片
适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。
三磷酸腺苷二钠片
用于进行性肌萎缩、脑出血后遗症、心功能不全、心肌疾患及肝炎等的辅助治疗。
