发病时间：不清楚
肾性氨基酸尿
补充说明：肾性氨基酸尿
a******W 2014-07-27 17:24
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精选回答(1)
高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲
擅长：尿道炎，膀胱炎，肾炎，尿路结石，尿路肿瘤，前列腺炎，前列腺增生，前列腺癌， 男性不育症，少精子症，弱精子症，畸形精子症，无精子症，阳痿，早泄，包皮过长，包茎，包皮炎，龟头炎，包皮龟头黏连
提问
肾性氨基酸尿是一种肾小球疾病，是指由于各种原因导致近端肾小管对氨基酸的重吸收功能障碍，使得大量的氨基酸从尿中排出，可分为先天性肾性氨基酸尿和获得性肾性氨基酸尿。
先天性肾性氨基酸尿多见于遗传性疾病，如遗传性肾小管酸中毒、胱氨酸尿症等。患者可出现生长发育迟缓、骨骼畸形、尿路结石、肾功能不全等症状。患者可遵医嘱使用氢、等药物进行治疗。获得性肾性氨基酸尿多见于重金属中毒、药物中毒等，患者可出现尿路结石、肾功能不全等症状。患者可遵医嘱使用乙酰半胱氨酸、巯基丙酰甘氨酸等药物进行治疗。
患者在日常生活中要注意饮食健康，可适量吃一些含维生素、蛋白质等丰富的食物，如苹果、牛奶、鸡蛋等，有利于补充身体所需营养，提高身体免疫力，有助于病情的恢复。
2014-07-27 17:24
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医生回答(1)
关涵韵 主治医师 三甲
提问
1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异 (1)胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食 (2)色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者：应给予高蛋白饮食补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白 2.水化尿液 多饮水维持多尿(包括夜间)要保证24h尿量达4L以上特别强调夜间临睡前饮水使夜尿量维持在1.5L以上;因为夜间长时间不饮水尿液高度浓缩是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键 3.对症治疗 (1)碱化尿液：胱氨酸尿患者可服枸橼酸钠或碳酸氢钠以碱化尿液目的是增加胱氨酸溶解防止结石形成使用剂量应因人而异维持尿pH在7.5以上一般开始使用碳酸氢钠1.0g3次/d以后随尿pH值变化加以调整也可使用10%枸橼酸钾以10ml3次/d为起始剂量 (2)静脉输注葡萄糖口服抗生素等 4.药物治疗
2014-07-27 17:24
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肾性氨基酸尿(renalAminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
多发人群：所有人群
典型症状： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
临床检查： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
枸橼酸氢钾钠颗粒
用于溶解尿酸结石和防止新结石的形成，作为胱氨酸结石和胱氨酸尿的维持治疗。
尿石通丸
清热祛湿，行气逐瘀、通淋排石。适用于气滞湿阻型尿路结石以及震波碎石后者。
枸橼酸钾缓释片
本品用于肾小管性酸中毒伴钙结石、任何病因引起的低枸橼酸尿性草酸钙肾结石、伴有或不伴有钙结石的尿酸结石。
