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葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症怎么治好
补充说明：葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症怎么治好
2014-07-27 18:23
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精选回答(2)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗、血浆置换、造血干细胞移植等方式进行治疗，但需要根据病情的严重程度，采取针对性的治疗措施。
1、一般治疗
葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，主要是由于遗传因素导致葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏，从而引起患者出现溶血性贫血的情况。建议患者在日常生活中注意避免接触已知的过敏原，如花粉、尘螨等，以免引起不适症状。同时，患者也可以适当进食富含铁元素的食物，如猪肝、猪血等，有助于改善葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症的情况。
2、药物治疗
如果患者的病情比较严重，出现了溶血性贫血的情况，并且伴有面色苍白、乏力等症状，患者可以在医生指导下使用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱使用碳酸氢钠片、葡萄糖酸钙口服溶液等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果患者的病情比较严重，出现了溶血性贫血的情况，并且伴有脾大的情况，患者可以及时到正规医院，通过脾切除手术的方式进行治疗，能够有效改善病情。
4、血浆置换
血浆置换主要是通过将患者的血液引出体外，然后进行分离，将血液中的有害物质和致病物质进行清除，从而达到治疗的目的。血浆置换主要适用于严重的葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症。
5、造血干细胞移植
造血干细胞移植主要是通过造血干细胞的移植，从而重建患者的造血功能和免疫功能，可以用于治疗严重的葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症。
除此之外，建议患者在日常生活中注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。若患者出现明显不适症状时，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2023-07-24 08:11
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吴炜 主治医师 九江市第三人民医院 三甲
擅长：脑出血 脑梗死 休克 复合伤 多发伤 脓毒血症 肺部感染 呼吸衰竭 慢性阻塞性肺疾病 各类感染性疾病 农药中毒 多器官功能衰竭
提问
你好，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。该病的主要表现为急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状。如果出现需及时就医。
2018-06-13 17:29
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医生回答(2)
刘心蕊 主治医师 三甲
提问
葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症可以通过血红素合成抑制剂、铁螯合剂、维生素E、叶酸、肝素等方法来治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.血红素合成抑制剂
通过口服或注射给药，选择性地干扰血红素生物合成途径中的关键酶，减少血红素的合成。此药物能特异性阻断血红素合成过程中的重要步骤，降低G-6-PD活性，从而减轻其缺乏引起的溶血反应。
2.铁螯合剂
通过口服或静脉注射给予含铁鳌合剂如去铁胺、地拉罗司等，通常为每周数次至每日一次。铁螯合剂可与体内的铁离子形成复合物而被清除掉，有助于控制铁负荷过量导致的贫血或其他并发症。
3.维生素E
通过口服维生素E补充剂增加体内储备，具体剂量依据医嘱调整。维生素E具有抗氧化作用，能够稳定细胞膜结构，预防溶血现象发生；对于轻度G-6-PD缺乏患者有益。
4.叶酸
通过口服叶酸片提高体内叶酸水平，建议定期监测并调整剂量。叶酸参与DNA合成，在一定程度上可促进红细胞再生；适量补充对改善G-6-PD缺乏引起的相关血液学改变有积极作用。
5.肝素
通过静脉注射方式给予肝素钠注射液，需严格遵照医生处方执行。肝素具有抗凝作用，可防止微血管内凝血导致的溶血加剧；但须密切观察使用效果及可能出现的副作用。
除上述措施外，建议患者避免食用蚕豆及其制品，因为蚕豆花粉中的物质可能会诱发溶血病状。同时，保持充足的水分摄入也是必要的，以利于尿液颜色的监测以及预防肾功能损害。
2024-01-31 21:19
举报关涵韵 主治医师 三甲
提问
为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2%～44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G-6-PD缺乏症发病原因是由于G-6-PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
2014-07-27 18:23
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溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。
多发人群：婴儿多见
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
