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小儿α-地贫
补充说明：小儿α-地贫
a******W 2014-07-27 18:33
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α-地贫一般指的是α-地中海贫血，是一种遗传性疾病，是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种贫血。
α-地中海贫血多见于地中海沿岸、热带和亚热带地区，我国以广西、广东、海南、云南等地区多见。如果父母双方或一方患有α-地中海贫血，可能会遗传给孩子。如果是轻型α-地中海贫血，一般没有明显的症状，不易被发现，多在体检时发现。如果是中间型α-地中海贫血，可能会出现面色苍白、乏力、黄疸、肝脾肿大等症状。如果是重型α-地中海贫血，多在出生后3-12个月开始出现贫血、肝脾肿大进行性加重，面色苍白、黄疸，发育不良，甚至出现地中海贫血的特殊面容。如果出现上述症状，建议及时前往医院就医，明确诊断后，进行针对性治疗。
如果是轻型α-地中海贫血，一般不需要特殊治疗，注意休息和营养，积极预防感染。如果是中间型α-地中海贫血，可遵医嘱使用去铁胺、去铁酮等药物进行去铁治疗。如果是重型α-地中海贫血，可进行造血干细胞移植、脾切除术等手术治疗。
2014-07-27 18:33
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陈肖贤 主治医师 三甲
提问
地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性。一般可适当补充叶酸和维生素E，去铁剂可选用铁鳌合剂，常用去铁胺。
2014-07-27 18:33
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