发病时间：不清楚
小儿巴德-吉亚利综合征
补充说明：小儿巴德-吉亚利综合征
a******W 2014-07-27 18:37
小儿巴德-吉亚利综合征 巴德-吉亚利综合征 布-加综合征 肝 门静脉高压
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杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
小儿巴德-吉亚利综合征是一种先天性肝静脉流出道阻塞性疾病，主要由遗传因素引起，临床表现为腹水、脾肿大和消化道出血。治疗通常采用经颈静脉肝内门体分流术，必要时也可遵医嘱使用血小板抑制剂进行抗凝治疗，如阿司匹林。
如果患儿出现不明原因的腹水或消化道出血，应及时就医以评估是否患有巴德-吉亚利
小儿巴德-吉亚利综合征是由于肝右后下静脉及其分支发生原发性狭窄或闭塞导致血液回流受阻，进而影响肝脏的正常功能所引起的疾病。典型症状包括腹水、脾肿大和消化道出血，部分患者还可能出现食欲减退、体重下降、乏力等症状。
诊断通常需要进行超声心动图、CT扫描或MRI成像来评估肝静脉和下腔静脉的情况；此外，医生可能会建议进行肝活检以获取组织样本进行分析。该疾病的治疗可能涉及药物管理，如在医师指导下使用依那普利拉片、硝苯地平片等控制高血压，以及应用注射液缓解水肿。对于复杂的病例，经颈静脉肝内门体分流术可能是必要的。
患儿日常生活中应避免剧烈运动，以免加重心脏负担，同时注意休息，保证充足睡眠，有利于病情恢复。
2024-02-03 10:25
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季沫怡 主治医师 三甲
提问
巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。
2014-07-27 18:37
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巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。
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1.对经手术、放射治疗或多巴胺受体激动剂治疗失败的肢端肥大症患者，可控制症状，降低GH及生长素介质C的浓度。本品亦适用于不能或不愿手术的肢端肥大症患者，以及放射治疗尚未生效的间歇期患者。 2.缓解与胃肠胰内分泌肿瘤有关的症状和体症。有充足证据显示，本品对下列肿瘤有效 ：具类癌综合征的类癌瘤 ：VIP瘤，胰高糖素瘤。本品对下列肿瘤的有效率为50% ：（至今应用本品治疗的病例有限）胃泌素瘤/卓-艾综合征（通常与选择性H2受体拮抗剂合用，并可酌情加用抗酸剂） ；胰岛瘤（用于胰岛瘤术前预防低血糖血症和维持正
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预防及治疗深静脉血栓及肺栓塞。预防心肌梗塞后血栓栓塞并发症（卒中或体循环栓塞）。预防房颤、心瓣膜疾病或人工瓣膜置换术后引起的血栓栓塞。并发症（卒中或体循环栓塞）。
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