发病时间：不清楚
幼年性肾痨髓质囊性病
补充说明：幼年性肾痨髓质囊性病
a******W 2014-07-27 19:58
幼年性肾痨髓质囊性病 肾髓质囊性病 髓质海绵肾 肾小管特发性扩张 非尿毒症性髓质囊性病
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精选回答(1)
王婷 副主任医师 绵阳市第三人民医院 三甲
擅长：擅长于急慢性肾炎，肾病综合征，糖尿病肾病等继发性肾病，尿路感染，急慢性肾衰竭及中毒性疾病诊治有着丰富经验。擅长各种血液净化治疗。
提问
幼年性肾病髓质囊性病一般是指肾囊肿，通常是一种肾脏最常见的结构异常性疾病，其发病原因尚不明确，可能与遗传因素、先天性发育异常、肾小管憩室等原因有关。
1、遗传因素
肾囊肿是一种常见的肾脏良性病变，多见于成年人，部分患者可有家族遗传性，可能是由于基因突变或染色体异常导致的。如果患者的父母双方或一方患有肾囊肿，则子女患有肾囊肿的概率会比较高。如果患者没有出现明显的不适症状，一般不需要进行特殊治疗，定期到医院复查即可。
2、先天性发育异常
如果患者在胚胎时期，肾脏发育异常，可能会导致肾脏的上皮细胞增生，从而形成肾囊肿。如果患者没有出现明显的不适症状，一般不需要进行特殊治疗，定期到医院复查即可。但如果患者出现明显的不适症状，则可以在医生指导下使用盐酸左氧氟沙星胶囊、阿莫西林胶囊等药物进行抗感染治疗。
3、肾小管憩室
肾小管憩室是指肾脏的集合管在发育过程中出现异常，导致肾小管憩室，可能与先天性发育异常、尿路梗阻等因素有关。患者可能会出现腰痛、腹部不适等症状。建议患者可以在医生指导下使用阿奇霉素、头孢呋辛酯等药物进行抗感染治疗。必要时，患者也可以通过手术的方式进行治疗。
建议患者及时就医，明确具体病因后进行对症治疗，以免延误病情。
2019-02-19 10:56
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医生回答(2)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
幼年性肾痨髓质囊性病是一种罕见的遗传性肾脏疾病，其特征为肾小管扩张和囊性病变，通常在儿童时期发病，伴随肾功能损害。
幼年性肾痨髓质囊性病是由于基因突变导致的常染色体隐性遗传性疾病，与编码蛋白引起的功能缺陷有关。这些蛋白参与肾小管结构维持和功能调节，异常表达或缺失可能导致肾小管损伤和囊性改变。该疾病的典型症状包括慢性肾衰竭、尿频、夜尿增多、腰痛等。随着病情进展，还可能出现贫血、高血压等症状。
常规实验室检查可能显示血尿酸水平增高、高钙尿症以及轻度至中度的白细胞计数增加。影像学检查如超声波扫描、CT扫描或MRI有助于评估肾脏大小和结构异常。治疗策略主要包括控制水肿、纠正电解质紊乱、减少尿酸沉积等。常用的药物有非布司他、别嘌醇片等降低尿酸水平；氢、螺内酯等利尿剂可用于缓解水肿。
患者应保持充足的水分摄入以促进废物排泄，避免高嘌呤食物，定期监测肾功能并遵循医嘱调整生活方式。
2024-02-09 19:30
举报冯雪丽 主治医师 三甲
提问
肾髓质囊性病又名髓质海绵肾、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病。病理特征是乳头部集合管扩张形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵，多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内，可继发感染、出血及微小结石形成。肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变，此种囊性病变有两种类型，即髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。主要在儿童及青年中发病，男性多见，其发病率在1/5000～1/2000。
2014-07-27 19:58
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肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变。病理特征是乳头部集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。
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（1）冶疗化谢性酸中毒。治疗轻至中度化谢性酸中毒，以口服为宜。重度化谢性酸中毒则应静脉滴注，如严重肾脏病、循环衰竭、心肺复苏、体外循环及严重的原发性乳酸性酸中毒、糖尿病酮症酸中毒等。（2）碱化尿液。用于尿酸性肾结石的预防，减少磺胺灯药物的肾毒性，及急性溶血防止血红蛋白沉积在肾小管。（3）作为制酸药，治疗胃酸过多引起的症状。（4）静脉滴注对某些药物中毒有非特异性的治疗作用，如巴比妥类、水杨酸类药物及甲醇等中毒。但本品禁用于吞食强酸中毒时的洗胃，因本品与强酸反应产生大量二氧化碳，导致急性胃扩张甚至胃破裂。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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罗可曼适用于因慢性肾衰竭引致贫血的透析病人。罗可曼适用于治疗非透析肾功能不全病者的病状性肾性贫血。
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