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小儿伴血小板减少性紫斑的毛细血管瘤综合征
补充说明：小儿伴血小板减少性紫斑的毛细血管瘤综合征
a******W 2014-07-27 21:28
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精选回答(1)
杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
小儿伴血小板减少性紫斑的毛细血管瘤综合征症状体征:
血管瘤在体表时，于出生后即可发现，但若在内脏或体内组织时，则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大，局部呈青紫色，柔软、囊性、可压缩。血管瘤为单发或多发，位于四肢者最常见，通常多属良性血管瘤。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状，血管瘤的增长与血小板的下降呈正比，皮肤紫癜和出血，但脾脏常不肿大。
1.一般表现 多见于乳幼儿，一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢，呈多发性，其次存在于面部、颈部、躯干等，约10%者发生于内脏如肝、脾、回肠、舌、肾、胸、骨、脑脊膜外、颈内动脉等处，并伴有相应的症状和体征。体表血管瘤压之可缩小，失去压力后又可恢复；肝脾血管瘤可导致肝脾肿大；位于小脑者多为恶性。同一患者皮下和内脏病变很少同时存在。
2.出血 主要是皮肤黏膜出血点、瘀斑或紫癜；也可发生鼻出血等其他部位出血。出血症状随血管瘤的发展而加重。由于并发微血管病性溶血，可出现贫血及黄疸。
2014-07-27 21:28
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医生回答(1)
吴英星 主治医师 三甲
提问
小儿伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征是一种常染色体显性遗传疾病。
小儿伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于血管内皮细胞的异常增殖，导致皮肤黏膜出现皮损，以及内脏器官出血的疾病。小儿伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征的病因尚不明确，可能与基因突变、雌激素水平异常、免疫功能异常等因素有关。患儿通常会表现为皮肤黏膜出现红色或紫色的斑点、丘疹，以及局部皮肤瘙痒、疼痛等症状。
小儿伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征一般不需要进行特殊治疗，如果患儿的病情比较严重，可以在医生的指导下使用盐酸西替利嗪片、醋酸片等药物进行治疗。如果药物治疗的效果不佳，患儿也可以遵医嘱通过手术切除的方式进行治疗。
在日常生活中，家长应注意患儿的饮食健康，避免食用辛辣、油腻等刺激性食物，如辣椒、炸鸡等，以免加重病情。如果患儿出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2014-07-27 21:28
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血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病，在短时间内输血太多(如在动大手术期间)，或发生异常出血和凝血，都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
症状起因：通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病，在短时间内输血太多(如在动大手术期间)，或发生异常出血和凝血，都可能造成血小板减少。
可能疾病：白血病视网膜病变 同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜 药物免疫性血小板减少性紫癜 输血后血小板减少性紫癜 感染性血小板减少性紫癜
常见检查： 血小板计数 血小板ATP释放试验 血小板黏附试验 血小板聚集试验（PAgT） 血小板聚集试验 平均血小板体积
就诊科室：血液
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
羟苯磺酸钙胶囊
1.微血管病的治疗：糖尿病性微血管病变—视网膜病变及肾小球硬化症（基-威二氏综合症）。非糖尿病性微血管病变—特发性或长期使用香豆素衍生物，细胞生长抑制剂、口服避孕药或其它药物所造成的微血管病变；慢性器质性疾病（诸如高血压、动脉硬化和肝硬变）相关的微循环障碍。2.静脉曲张综合症的治疗：原发性静脉曲张—疼痛、下肢沉重感、肌肉痛性痉挛，感觉异常，手足发绀，紫癜性皮炎。静脉曲张状态—慢性静脉功能不全，静脉炎及表浅性血栓性静脉炎，血栓后综合症，静脉曲张性溃疡，妊娠性静脉曲张。3.微循环障碍伴发静脉功能不全的治疗：—痔疮综合症。—静脉曲张。4.静脉剥离和静脉硬化法的辅助治疗：预防术后综合症，水肿及组织浸润。
