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脑白质营养不良有哪些疾病
补充说明：脑白质营养不良有哪些疾病
a******W 2014-07-27 22:12
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑白质营养不良是一组由于遗传性髓鞘形成缺陷导致的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，包括多种类型，如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。
脑白质营养不良是由于遗传性髓鞘蛋白合成障碍引起的大脑神经纤维脱髓鞘病变。髓鞘是包裹在神经细胞轴突周围的脂质结构，具有绝缘和信号传导的作用，其功能丧失会导致神经信号传递异常。疾病的临床表现取决于受影响的特定基因型和病情进展速度。典型症状可能包括运动障碍、感觉异常、共济失调、肌力减退、视力模糊、听力下降等。
诊断通常需要进行磁共振成像（MRI）以评估大脑中的白质变化，血液样本可用于检测特定酶活性降低或特定蛋白水平升高。此外，还可以通过电生理测试来评估神经传导功能。目前尚无治愈脑白质营养不良的方法，主要是对症治疗和支持疗法。对于某些类型的脑白质营养不良，骨髓移植或脐带血干细胞移植可能会有所帮助。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-02-28 13:32
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医生回答(1)
龙广兴 主治医师 三甲
提问
白质营养不良是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，也称脱髓鞘脑病。治疗不当会受累神经会因缺血过久导致脑萎缩以及更严重的症发生。治疗应及早的增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。并采用神经再生之药兴奋激活麻痹和休克的神经恢复其功能并使体内产生抗致病病毒抗体预防迟发神经再度受损加重病情达失髓鞘达受累神经的再生修复获得早日康复。
2014-07-27 22:12
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
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