发病时间:不清楚
小儿高血钾型周期性麻痹
补充说明:小儿高血钾型周期性麻痹
a******W 2014-07-27 22:22
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精选回答(1)
小儿高血钾型周期性麻痹患者在血钾浓度增高时会出现肌肉无力或瘫痪等症状。
小儿高血钾型周期性麻痹是由于遗传因素导致细胞膜上的钠-钾泵功能异常,无法正常地将钾离子从细胞内运出到细胞外,使细胞内外的钾离子浓度差异增大,从而引起肌肉兴奋性降低。当血钾浓度超过正常范围时,会引起神经和肌肉之间的信号传递障碍,导致肌肉收缩乏力或不能收缩,表现为肌肉无力或瘫痪的症状。
如果患儿存在肾功能不全、糖尿病等疾病,也可能会出现电解质紊乱的情况,需要进一步排查。
对于高血钾型周期性麻痹的诊断,应通过实验室检查评估血液中的钾水平,并结合家族史和其他临床表现来确定诊断。
2024-01-31 18:14
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医生回答(1)
小儿高血钾型周期性麻痹发病原因
国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。
发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
2014-07-27 22:22
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肌肉无力症本身也是一种自体免疫疾病。主要是体内产生抗乙醯胺受体的抗体,影响神经肌肉交接处,临床产生无力的现象。它会影响到许多不同的肌肉,例如控制眼球的肌肉,控制脸上表情、咀嚼、说话、吞咽的肌肉以及四肢。由于每个人受影响的肌肉不同,临床症状也就不尽相同。
症状起因:这种自体免疫疾病会受到遗传体质,外在环境,自体身体的健康情况等因素影响。
常见检查: 职业病检查项目
就诊科室:神经、儿科
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1治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症,如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾性利尿药。低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如使用洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻,长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter综合症等。3洋地黄中毒引起频发性,多源性早搏或快速心律失常。
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