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多骨纤维发育不良
补充说明：多骨纤维发育不良
a******W 2014-07-28 12:37
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
多骨纤维发育不良的诊断需要通过影像学检查如X光片或MRI来确认。
多骨纤维发育不良是由于体细胞基因突变导致成纤维细胞功能异常，进而引起骨骼生长发育障碍。这些异常通常表现为骨质脆弱、易折断，并伴随其他结缔组织异常。因此，针对患者的症状和体征，医生可能会建议进行影像学检查以评估其骨骼结构是否与预期相符。
此外，患者还可能出现牙齿排列不齐、颅缝早闭等现象。
面对多骨纤维发育不良，应定期监测病情变化，同时注意避免可能导致骨折的高风险活动。
2024-03-18 17:35
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医生回答(1)
韩颜冉 主治医师 三甲
提问
1.骨损害的内科治疗，2.骨畸形的外科治疗对于MAS的肢体畸形严重者可行截骨矫形术.刮除病灶骨,采用植骨与内固定,术后有可能复发.若病变迅速增长,要警惕恶变为骨纤维肉瘤。
2014-07-28 12:37
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多骨纤维发育不良(polyostoticfibrous dysplasia)，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
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1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
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