发病时间：不清楚
小儿纯红细胞再生障碍性贫血
补充说明：小儿纯红细胞再生障碍性贫血
a******W 2014-07-28 14:47
小儿纯红细胞再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 肾上腺皮质激素 脾切除术 泼尼松
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿纯红细胞再生障碍性贫血通过骨髓移植治疗可能有效。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血是一种先天性遗传疾病，由于红细胞造血功能缺陷导致贫血。骨髓移植可以提供正常的造血干细胞，恢复患儿的造血功能。因此，骨髓移植可能是有效的治疗方法。
如果患者对免疫抑制剂有禁忌或无效时，可考虑应用环孢素、他克莫司等药物进行治疗。
在治疗小儿纯红细胞再生障碍性贫血的过程中，应密切监测患者的血液学指标，并注意预防感染，避免使用可能影响造血系统的药物。
2024-01-06 05:08
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医生回答(1)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
你好，患上了纯红细胞再生障碍性贫血主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。1.肾上腺皮质激素多数患儿应用(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用(强的松)，则疗效极差。
2014-07-28 14:47
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纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多，病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障，认为是先天的或遗传的，Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述，故又称为Diamond-Blackfan贫血。
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