发病时间：不清楚
小儿嗜铬细胞瘤
补充说明：小儿嗜铬细胞瘤
a******W 2014-07-28 15:57
小儿嗜铬细胞瘤 弟弟 小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征 库欣综合征 嗜铬细胞瘤
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
小儿嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质的肿瘤，由于瘤体异常分泌儿茶酚胺导致高血压、心悸和代谢紊乱。
小儿嗜铬细胞瘤由肾上腺髓质嗜铬组织发生恶性转化引起，这些细胞持续释放过多的儿茶酚胺类物质如去甲肾上腺素和肾上腺素，从而引发一系列临床表现。小儿可表现为血压波动大、头痛、心悸、多汗等典型症状。此外，还可能出现体重减轻、食欲减退以及腹部肿块等症状。
该疾病的诊断通常需要进行血浆儿茶酚胺测定、尿香草扁桃酸(VMA)水平检测、CT扫描等实验室检查和影像学检查。针对小儿嗜铬细胞瘤的主要治疗方法是手术切除肿瘤，常用药物有α受体阻滞剂盐酸坦索罗辛缓释胶囊、β受体拮抗剂酒石酸美托洛尔片等，以控制高血压并减少儿茶酚胺对身体的影响。
患儿家属应密切监测孩子的血压变化，避免触发因素如剧烈运动或情绪紧张，确保充足的休息时间，以利于病情管理。
2023-12-24 11:43
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医生回答(1)
曹宗泽 主治医师 三甲
提问
本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。有高血压，向心性肥胖、满月脸、多血质等表现，4岁患儿已出现稀疏阴毛。尿17-OHCS、17-KS明显升高，可被大剂量所抑制。
另外，可有发作性腹痛、头痛、心悸、多汗及发作性高血压、心动过速、出汗等。尿VMA定性试验阳性。
根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征，结合内分泌、X线检查做出诊断。
2014-07-28 15:57
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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
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