发病时间：不清楚
吞噬功能缺陷病
补充说明：吞噬功能缺陷病
a******W 2014-07-28 15:59
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
吞噬功能缺陷病可以通过营养支持治疗、免疫调节治疗、基因治疗、肺部感染预防、胃肠道功能促进等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高能量、高蛋白饮食或特殊配方食品，有时需行管饲。目的是改善患者营养状态。由于患者存在吞咽障碍及消化吸收功能受损，导致营养不良，进而影响免疫力和身体恢复能力。通过增加摄入必要的营养素来维持生命活动所需。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗涉及使用药物如糖皮质激素、环磷酰胺等来调整机体的免疫反应。具体用药需依据医嘱执行。针对因免疫系统异常激活而引起的炎症反应和组织损伤。可减轻症状并促进愈合。
3.基因治疗
基因治疗是将正常或缺失部分的基因导入患者体内，通常采用病毒载体进行传递。此过程可能需要多次注射才能生效。针对遗传性吞噬功能缺陷病，旨在修复或替代缺失的基因。长期效果取决于所用策略是否成功纠正了相关分子缺陷。
4.肺部感染预防
肺部感染预防包括定期清洁呼吸道分泌物、使用湿化器保持湿润、减少吸烟环境暴露等非药物措施；对于特定风险人群也可考虑接种流感疫苗。因为患者可能存在呼吸系统易感性增加，此时采取上述措施有助于降低细菌、病毒感染概率，维护呼吸道健康。
5.胃肠道功能促进
胃肠道功能促进可以通过口服促动力剂、益生菌制剂等方法来实现，疗程依病情严重程度而定。针对吞咽困难所致的消化吸收障碍以及由此引发的一系列并发症。此举旨在改善食物在小肠内的转运速度，提高营养物质吸收率。
在治疗过程中，应密切监测患者的临床表现和实验室指标变化，及时调整治疗方案。同时，建议患者遵循医嘱，合理膳食，避免食用过硬、过冷或含纤维过多的食物，以免加重吞咽困难的症状。
2023-12-25 19:31
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医生回答(1)
罗成志 主治医师 三甲
提问
是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性，X连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可发病。一般预后差，很少能存活至20岁以上。Chédiak-Higashi综合征为一罕见的累及多脏器的常染色体隐性基因的遗传病。反复性化脓菌感染、部分性眼和皮肤白化病、中枢神经系统异常为特点。其预后不良，多数在儿童期死亡。
2014-07-28 15:59
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吞噬功能缺陷病，包括慢性肉芽肿病和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高，常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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