首页> 内科> 呼吸内科> 肺纤维囊泡症> 肺纤维囊泡症

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

肺纤维囊泡症是一种慢性肺部疾病,以肺组织内出现大小不一的囊性病变和纤维化为特征,这些囊泡可能因多种原因形成,如感染、过敏等。
肺纤维囊泡症是由于肺组织损伤后修复异常导致的。当肺部受到炎症或其他刺激时,机体试图通过产生过多的胶原蛋白来愈合受损区域,但这种过度修复可能导致气道狭窄和囊泡形成。患者可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,尤其是在活动后加剧。长期发展还可能导致肺功能下降,引起持续性气促。
该疾病的诊断通常需要进行胸部X线、CT扫描、高分辨率计算机断层扫描等影像学检查,以及肺功能测试。治疗策略包括减少吸烟、避免接触已知诱发因素以及药物治疗。药物治疗可能涉及使用皮质类固醇喷雾剂以减轻气道炎症,或使用抗纤维化药物延缓病情进展。
建议定期进行肺功能监测,保持良好的室内通风环境,避免接触已知的致敏源,如烟尘、花粉等。

2024-01-04 08:32

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医生回答(1)

许若彬 主治医师 三甲

提问

囊性肺纤维化,是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起囊性肺纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究,目前正在进行中。

2014-07-28 17:45

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疾病百科

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肺纤维化

肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。

  • 症状起因:一、特发性肺间质纤维化的西医病因病机..早期出现肺泡炎,肺泡内有浆液和细胞成分,肺间质内有大量单核细胞,部分淋巴细胞,浆细胞,肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润,肺泡结构完整。进入晚期,慢性炎症已减轻,肺泡结构为坚实的胶原代替,肺泡壁被破坏,形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中,肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化,临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳,胸部X线显示两中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展,最终因呼吸衰竭而死亡。二、肺间质纤维化的中医病因病机肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面,临床上此多见于素体阴虚燥热,或因急性感染加重者,此为虚热肺痿。虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳,或虚热肺痿迁延日久,阴伤及阳,肺虚有寒,失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足,或慢性病病程日久,如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为,临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。三、临床上多两型兼夹,病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多,病情较重时则多见气阳不足的表现;早期以肺阴亏虚为多见,晚期以气阳不足为多见。肺痿多因燥热之邪耗伤肺阴所致,燥热之邪亦可灼伤血络,血溢脉外则成瘀血;或可由热邪薰灼津液,血液粘滞,血行不畅而成瘀血;气阴亏虚亦可导致瘀血产生,气虚无力运血,血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成,反过来又可影响气机的宣畅,阴津阳气难以布达,肺失濡润使肺痿进一步加重。证之临床,肺间质纤维化患者在症状、体征和实验室检查方面均有瘀血表现,如面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高等,晚期影响到右心功能导致右心功能不全时,则可出现体循环郁血等明显瘀血征象。肺间质纤维化(pulmonaryfibroi,PF)是多种肺部疾病的最后结局,其病因各异,但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处,其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点,从中医学络病辨治,以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终,收到了较好的临床疗效。

  • 可能疾病:虚喘  虚喘  肺真菌病  镉中毒  重叠综合征  

  • 常见检查: 儿童支气管镜  支气管镜  泪滴状红细胞  弥散容量  比塞征  支气管肺泡灌洗术  

  • 就诊科室:呼吸

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