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精氨酰琥珀酸裂解酶

发病时间:不清楚

精氨酰琥珀酸裂解酶

补充说明:精氨酰琥珀酸裂解酶

a******W 2014-07-28 18:52

尿素 小肠 肾脏 肝脏 肝细胞 肝炎 转氨酶 血氨 智力发育迟缓 手术 牛奶 鸡蛋 苯甲酸钠 肝移植术

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

精氨酰琥珀酸裂解酶一般指精氨酸酶,精氨酸酶缺乏症是一种遗传性疾病,是由于精氨酸酶基因突变,导致酶活性降低甚至缺乏,造成血氨升高,引起的一种疾病。

精氨酸酶缺乏症的患者在临床上主要表现为智力发育迟缓、生长发育迟缓、肌张力低下等。此类患者可以通过饮食调理、药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。在饮食上,患者可以适当进食富含蛋白质的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等,有助于增强体质,维持机体正常的生理功能。同时,患者还可以适当进行体育锻炼,如慢跑、游泳等,有助于提高抵抗力。对于症状较严重的患者,则可以在医生指导下使用药物进行治疗,如苯甲酸钠、苯乙酸钠等,可以促进血氨的排出,改善症状。如果药物治疗的效果不佳,患者还可以通过手术的方式进行治疗,如肝移植术等。

精氨酸酶缺乏症的患者在日常生活中要注意避免食用富含蛋白质的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等,以免加重病情。此外,患者还需注意避免饮酒,以免导致出现严重的肝脏损伤。

2014-07-28 18:52

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医生回答(1)

李周岚 主治医师 三甲

提问

精氨酰琥珀酸裂解酶是尿素合成代谢过程中产生的一种酶,其在肝中含量最丰富,少量存在于小肠和肾脏。当肝脏发生病变时,精氨酰琥珀酸裂解酶即可随肝细胞破坏进入血液。目前认为诊断肝炎时测定精氨酰琥珀酸裂解酶的意义与转氨酶相当。

2014-07-28 18:52

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尿素

尿素(Urea,ure)是哺乳动物蛋白质分解代谢的终产物。在肝脏通过鸟氨酸循环合成,主要由肾脏排泄。由于尿素的分子量小又易于溶解,扩散力极大,故脑脊液、浆膜腔积液、唾液、汗液中的尿素浓度基本一致。血尿素浓度主要受肾功能和蛋白质摄入量和分解代谢情况的影响。目前临床实验室测定尿素最常用的方法有二乙酰-肟法,酶偶联紫外分光光度法和邻苯二甲醛法。

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