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小儿关节肌肉发育不良综合征
补充说明：小儿关节肌肉发育不良综合征
a******W 2014-07-28 20:29
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿关节肌肉发育不良综合征可考虑营养支持治疗、物理疗法、功能锻炼、矫形外科手术等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议及时就医。
1.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高蛋白、维生素及矿物质丰富的饮食，必要时可给予特殊配方奶粉或口服营养补充剂。充足的营养有助于促进生长发育并改善骨骼健康，进而可能对缓解相关症状有益。
2.物理疗法
物理疗法主要包括按摩、被动运动、平衡训练等方法，在专业人员指导下定期开展。这些措施旨在提高肢体活动能力、增强肌力及协调性；对于某些类型的关节肌肉发育不良具有积极作用。
3.功能锻炼
功能锻炼涉及一系列针对性的动作练习计划，需依据患者年龄和身体状况制定个性化方案。目标是恢复或改善受损关节及周围软组织的功能，减少残疾程度；长期坚持能有效预防畸形发生。
4.矫形外科手术
矫形外科手术是在全身麻醉下执行的一系列医疗操作，包括但不限于骨延长术、关节成形术等。针对严重畸形或影响日常生活的病例，通过纠正异常结构来改善生活质量；术后管理至关重要以促进愈合并防止并发症。
在考虑营养支持治疗时，应遵循医嘱调整饮食结构，避免过度摄入可能导致代谢负担增加的食物，如高糖食品。
2024-01-24 22:17
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医生回答(1)
许倩倩 主治医师 三甲
提问
小儿关节肌肉发育不良综合征临床表现
本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种，男女均可发生，出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形，少数可仅侵犯单一肢体，下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱，脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。受累肢体肌肉呈萎缩状，关节部位皮纹消失、皮肤紧张而光亮，屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、膝关节可呈柱状或梭状变形，挛缩的关节活动范围很小，甚至僵硬，但并无疼痛表现。由于面部肌肉发育也较差，患儿常显得表情淡漠。
2014-07-28 20:29
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先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张肥厚、肾积水、输尿管扩张睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等
症状起因：(一)发病原因 迄今尚不明确,认为有3种可能： 1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例 2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大使腹肌发育不良也妨碍睾丸下降此推断不能解释全部病例如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者 3.胚胎发育障碍 基于肌肉骨骼肾及输尿管均由中胚层衍化形成当胚层发育异常就可导致有关的系统发生畸形该推断得到多数学者的承认总之PBS的病因尚需进一步探讨
可能疾病： 五软 小儿横纹肌肉瘤 嵌顿性腹股沟斜疝 腹壁间疝 髂骨取骨后盆侧腹壁疝
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