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淀粉样蛋白沉积
补充说明：淀粉样蛋白沉积
a******W 2014-07-28 21:38
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病等提出的系统性淀粉样变性最新定义是，淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的
2014-07-28 21:38
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陆梓琛 主治医师 三甲
提问
淀粉样蛋白沉积一般是指淀粉样蛋白是一种蛋白质，主要由肝细胞合成后，分泌到血液或组织中，在人体内产生免疫反应，从而沉积在组织或器官中。淀粉样蛋白常见沉积部位有肾脏、心脏、肝脏、脾脏、肺脏等。
1、肾脏
肾脏是淀粉样蛋白沉积的主要沉积部位，尤其以肾小球沉积为主。患者主要表现为蛋白尿、血尿、水肿等症状。患者可以在医生指导下使用、等糖皮质激素药物进行治疗。
2、心脏
心脏也可出现淀粉样蛋白沉积，患者主要表现为心力衰竭、心律失常等症状。患者可以在医生指导下使用美托洛尔、等β受体阻滞剂药物进行治疗。
3、肝脏
肝脏也可出现淀粉样蛋白沉积，患者主要表现为肝功能异常、肝硬化等症状。患者可以在医生指导下使用复方甘草酸苷、双环醇等药物进行治疗。
4、脾脏
脾脏也可出现淀粉样蛋白沉积，患者主要表现为脾脏肿大、贫血等症状。患者可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂药物进行治疗。
5、肺脏
肺脏也可出现淀粉样蛋白沉积，患者主要表现为咳嗽、咳痰、胸闷等症状。患者可以在医生指导下使用、等糖皮质激素药物进行治疗。
建议患者及时就医，可以通过血常规检查、尿常规检查等方式明确诊断，并对症治疗。在日常生活中，患者需要注意保持清淡饮食，可以适当食用小米粥、面条等容易消化的食物，避免食用辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。
2014-07-28 21:38
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
