发病时间：不清楚
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
补充说明：遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
a******W 2014-07-28 21:40
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 遗传性凝血因子 常染色体隐性遗传病 出血 氨甲环酸
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可以通过凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂、血小板输注、基因治疗等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医以避免严重出血事件的发生。
1.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内的凝血因子水平。此方法可迅速提高患者的凝血能力，用于急性出血事件的紧急处理。
2.血小板功能增强剂
包括氨甲环酸、氨基己酸等药物能够抑制纤溶酶原激活物的活性，减少纤维蛋白溶解，从而促进止血。适用于轻至中度出血及手术后预防出血。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏导致的出血有效。
3.血小板输注
当患者出现严重出血时，需要立即输入同型相合的浓缩血小板悬液。因为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏会导致凝血功能障碍，而血小板参与了凝血过程，因此输注血小板可以帮助止血。
4.基因治疗
利用病毒载体将正常或有功能的凝血因子Ⅶ基因导入患者体内，使其稳定表达并产生正常的凝血因子Ⅶ。这是一种长期解决方案，旨在纠正基因缺陷，改善患者的凝血功能。对于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是一种潜在有效的治疗方法。
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可能导致严重的出血事件，建议定期监测凝血功能，以便及时发现异常并采取相应措施。同时，应避免参加高风险运动，如橄榄球或冰球，以减少受伤的可能性。
2023-12-31 08:53
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医生回答(1)
姚李成 主治医师 三甲
提问
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
2014-07-28 21:40
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遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
多发人群：所有人群
临床检查：简易凝血酶生成试验 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 简易凝血活酶生成纠正试验 凝血酶原时间 复钙交叉试验（CRT,PRT） 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
