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什么是先天性肝纤维化？
补充说明：什么是先天性肝纤维化？
a******W 2014-07-28 23:00
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性肝病，其特征是肝脏在胎儿或儿童时期出现异常的结缔组织增生。
先天性肝纤维化是由胚胎发育过程中肝脏内部微血管结构异常引起的。这些异常可能导致肝脏内纤维组织过度生长，进而引发炎症反应和纤维化过程。先天性肝纤维化的典型症状包括脾脏肿大、贫血、黄疸以及新生儿时期的胆汁淤积。随着年龄增长，患者可能出现门脉高压症的症状，如腹水、食管静脉曲张破裂出血等。
针对先天性肝纤维化的常规检查项目包括超声波检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）以及肝活检。其中，肝活检是最直接观察肝脏组织病理变化的方法。先天性肝纤维化的治疗取决于病情严重程度与并发症发生情况。可能的治疗方法有肝脏移植手术、脾脏切除术以减轻门脉高压症状，以及使用利尿剂来控制水肿。
先天性肝纤维化患者应避免酒精摄入，保持均衡饮食并定期监测肝功能指标，以减少肝脏负担。
2024-02-25 13:44
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医生回答(1)
冯光笑 主治医师 三甲
提问
，先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
2014-07-28 23:00
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
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心脑血管疾病：高血压、冠心病、不稳定型心绞痛、缺血性脑血管病、脑梗塞等。呼吸系统疾病：肺心病、肺动脉高压、肺气肿、肺纤维化、慢性呼吸衰竭、小儿肺炎等。其它：眩晕症、慢生肾功衰竭、流行性出血热、慢性活动性肝炎、颈椎病、突发性耳聋、紫癜性肾炎。
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1.胃肠道出血，如食管静脉曲张出血、胃或十二指肠溃疡出血，以及其它胃肠道出血。2.泌尿生殖系统出血，如功能性或其它原因引起的子宫出血、生产或流产等引起的出血。3.术后出血的治疗，特别是腹腔和盆腔区域的出血。4.妇科手术的局部使用，如在子宫颈的手术。5.肝肾综合征，如（慢性肝炎、重型肝炎、肝硬化等）合并肝肾综合征，也用于肝移植患者术前术后肝肾综合征的治疗或预防等。6.顽固性（对儿茶酚胺抵抗性）休克，如败血症性休克等对扩容或和或儿茶酚胺等常规治疗无反应时。
