发病时间：不清楚
葡糖磷酸异构酶缺乏症
补充说明：葡糖磷酸异构酶缺乏症
a******W 2014-07-29 12:09
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症的治疗对急性溶血者，应去除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。
2014-07-29 12:09
举报相关问题
医生回答(1)
李家和 主治医师 三甲
提问
葡糖磷酸异构酶缺乏症是一种罕见的有机磷酸酯类代谢障碍性疾病，属于常染色体隐性遗传疾病，主要是由于体内葡糖磷酸异构酶缺乏，导致胆碱酯酶活性降低，从而引起的一种疾病。
葡糖磷酸异构酶缺乏症的患者，临床表现轻重不一，可有不同程度的神经系统症状，如智力发育落后、抽搐、癫痫发作、肢体瘫痪等，还可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、便秘等消化系统症状，以及头痛、嗜睡、昏迷等神经系统症状。部分患者还会出现心律失常、血压下降、呼吸困难等症状。如果不及时治疗，可能会导致患者出现死亡的情况。对于葡糖磷酸异构酶缺乏症的患者，可以在医生的指导下使用葡萄糖、维生素C等药物进行治疗，改善症状。如果患者出现呼吸困难的症状，还可以遵医嘱使用无创呼吸机辅助通气治疗。如果患者出现急性肝功能衰竭的情况，则需要通过肝移植手术的方式进行治疗。
此外，建议患者在日常生活中注意合理饮食，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、芹菜等，有助于补充机体所需营养，促进疾病康复。同时，患者还需要注意适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，可以增强抵抗力，有利于疾病的康复。
2014-07-29 12:09
举报向医生提问
溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。
多发人群：婴儿多见
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
婴儿健脾颗粒
用于婴儿非感染性腹泻属脾虚挟滞证候者，证见：大便次数增多，粪质稀，气臭，含有未化之物，面色不华，乳食少进，腹胀腹痛，睡眠不宁。
