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骨干硬化症
补充说明：骨干硬化症
a******W 2014-07-29 14:44
骨干硬化症 小儿进行性骨干发育不良 进行性骨干发育不良 硬化 颅骨
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
骨干硬化症是一种慢性骨骼疾病，其特征是骨髓腔内压力增高导致骨质硬化，需要及时诊断和治疗。
骨干硬化症是由遗传性或获得性因素导致的骨髓腔内压升高，引起新骨形成异常活跃，进而引发一系列病理生理变化。患者可能经历生长迟缓、贫血、关节僵硬等症状。这些症状取决于病变部位和严重程度。
常用的检查手段包括X线检查、MRI成像以及血液生化检测等。其中，X线检查可显示骨质增厚情况，而MRI成像则能更详细地评估软组织受累情况。该疾病的治疗通常采用药物治疗与手术干预相结合的方式。非甾体抗炎药如布洛芬可用于缓解疼痛，扩血管剂如己酮可可碱有助于改善血液循环。对于重度畸形或功能障碍者，则需考虑外科手术矫正。
患者应保持均衡饮食，避免高钙食物摄入过多，以减少骨质增生的风险。此外，适当的运动锻炼也有助于提高身体素质，增强免疫力。
2024-01-04 13:43
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医生回答(1)
韩炫宇 主治医师 三甲
提问
进行性骨干发育不良也称进行性骨干肥厚，又称骨干硬化。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征即进行性骨干发育不良，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
2014-07-29 14:44
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进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
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消肿止痛、疏散寒邪，温经通络。用于寒湿瘀阻经络所致腰椎间盘突出症、坐骨神经痛、腰肌劳损、腰肌纤维炎、风湿性关节痛，症见腰腿痛、关节痛及肢体活动受限者。
