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小儿淀粉贮积病
补充说明：小儿淀粉贮积病
a******W 2014-07-29 15:05
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医生回答(2)
伊腾 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿淀粉贮积病是一种遗传代谢疾病，需要及时就医。在治疗过程中，医生可能会考虑使用阿糖腺苷、阿糖胞苷、环磷酰胺、甲氨蝶呤或巯嘌呤等药物进行治疗。由于该疾病的复杂性和潜在风险，必须由专业医生密切监测下进行治疗。
1.阿糖腺苷
阿糖腺苷适用于治疗由病毒引起的急性感染。本品能干扰DNA合成，从而抑制病毒的复制。肾功能减退患者需慎用此药，以免导致毒性积累。
2.阿糖胞苷
阿糖胞苷可用于治疗儿童急性白血病。其通过干扰核酸代谢过程来阻断细胞分裂，达到抗肿瘤效果。使用时应监测血液学参数，因为该药物可能引起骨髓抑制。
3.环磷酰胺
环磷酰胺用于多种实体瘤和自身免疫性疾病的化疗及免疫调节治疗。其具有烷化作用，可干扰DNA结构和功能，进而影响蛋白质合成。对于肝功能不全者，需调整剂量并密切监测肝功能指标。
4.甲氨蝶呤
甲氨蝶呤适用于治疗某些类型的癌症、银屑病等。甲氨蝶呤是一种叶酸还原酶抑制剂，能够干扰核酸合成，从而阻止癌细胞增殖。在接受大剂量甲氨蝶呤治疗期间，应严格控制患者的液体摄入量以减少尿酸结晶的风险。
5.巯嘌呤
巯嘌呤主要用于治疗慢性粒细胞性白血病、类风湿性关节炎等。本品为次黄嘌呤衍生物，主要经肝脏代谢转变为6-巯基嘌呤核苷酸，再转变成6-巯基嘌呤而发挥作用。建议定期进行血液检查，尤其是全血细胞计数和肝功能测试，以评估可能出现的副作用。
以上提及的所有药物都需要在专业医生指导下使用。针对小儿淀粉贮积病，家长应注意患儿营养均衡，避免高淀粉食物，同时关注患儿的心理健康，给予适当的心理支持和教育。
2024-03-01 21:12
举报穆怒 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
你好，日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还使患儿获得正常的生长发育。为了避免长期鼻饲的困难，现已改用每4～6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法，亦可获得良好效果。
2014-07-29 15:05
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糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。
