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小儿淀粉贮积病
补充说明：小儿淀粉贮积病
a******W 2014-07-29 15:06
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医生回答(2)
王默 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿淀粉贮积病是一种遗传代谢疾病，需要及时就医。在治疗过程中，医生可能会考虑使用阿糖腺苷、阿糖胞苷、环磷酰胺、甲氨蝶呤或巯嘌呤等药物进行治疗。由于该疾病的复杂性和潜在风险，必须由专业医生密切监测下进行治疗。
1.阿糖腺苷
阿糖腺苷适用于治疗儿童急性淋巴细胞白血病。该药物能干扰DNA合成，从而抑制细胞增殖。静脉注射时需密切监测血液学参数，防止出现贫血、粒细胞减少等不良反应。
2.阿糖胞苷
阿糖胞苷可用于治疗小儿急性髓系白血病和某些实体瘤。本品可干扰核酸代谢，具有抗肿瘤活性。使用时应警惕骨髓移植患者可能发生的感染风险，及时发现并处理任何潜在的并发症。
3.环磷酰胺
环磷酰胺用于多种恶性肿瘤的化疗方案中，包括小儿非霍奇金淋巴瘤。其通过烷化DNA分子，阻断DNA修复过程，进而导致肿瘤细胞死亡。长期服用可能导致脱发、性欲减退等副作用，因此需要定期评估患者的健康状况。
4.甲氨蝶呤
甲氨蝶呤适用于治疗高雪氏病、类风湿性关节炎等疾病。此药物为叶酸还原酶抑制剂，能够抑制二氢叶酸还原成四氢叶酸，阻碍核酸合成。注意观察肝肾功能及全血象变化，避免与其他肝毒性药物合用。
5.巯嘌呤
巯嘌呤主要用于治疗急性淋巴细胞白血病。本品主要经肝脏代谢，是次黄嘌呤核苷酸脱氢酶的特异抑制剂，能竞争性地抑制次黄嘌呤转变为鸟嘌呤核苷酸，阻断嘌呤碱转化为次黄嘌呤，使三磷酸脱氧鸟苷不能转变成为肌苷酸，从而抑制DNA与RNA的合成。密切监测血液学指标，尤其是白细胞计数和分类，以预防可能出现的血液学毒性。
以上提及的所有药物都需要在专业医生指导下进行使用。对于小儿淀粉贮积病，除上述药物外，患儿还可遵医嘱使用拉米夫定进行治疗。同时，建议患儿保持良好的营养状态，遵循医嘱调整饮食结构，确保充足的休息时间，以支持机体恢复。
2024-03-16 15:58
举报李梁雪 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
你好，日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还使患儿获得正常的生长发育。为了避免长期鼻饲的困难，现已改用每4～6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法，亦可获得良好效果。
2014-07-29 15:06
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糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
甲磺酸伊马替尼片
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。其他详见说明书。
复方斑蝥胶囊
破血消瘀，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
