发病时间：不清楚
小儿淀粉贮积病
补充说明：小儿淀粉贮积病
a******W 2014-07-29 15:06
我要咨询
相关问题
医生回答(2)
仇俊河 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿淀粉贮积病是一种遗传代谢疾病，需要及时就医。在治疗过程中，医生可能会考虑使用阿糖腺苷、阿糖胞苷、环磷酰胺、甲氨蝶呤或巯嘌呤等药物进行治疗。由于该疾病的复杂性和潜在风险，必须由专业医生密切监测下进行治疗。
1.阿糖腺苷
阿糖腺苷适用于治疗由病毒引起的急性感染。本品能干扰DNA合成，从而抑制病毒的复制。肾功能减退患者需慎用此药，以免导致毒性积累。
2.阿糖胞苷
阿糖胞苷可用于治疗儿童急性白血病。其通过干扰核酸代谢过程来阻断细胞分裂，达到抗肿瘤效果。使用时应监测血液学参数，因为该药物可能引起骨髓抑制。
3.环磷酰胺
环磷酰胺用于多种实体瘤和自身免疫性疾病的化疗及免疫调节治疗。其具有烷化作用，可干扰DNA结构和功能，进而抑制癌细胞增殖。对于有出血倾向者、骨髓明显损害者禁用。
4.甲氨蝶呤
甲氨蝶呤适用于治疗各种类型的急性和慢性白血病以及某些恶性淋巴瘤。其主要通过干扰核酸合成发挥作用，能够抑制细胞生长繁殖。肝功能不全者应谨慎使用，以减少肝脏损伤风险。
5.巯嘌呤
巯嘌呤主要用于治疗急性白血病、恶性淋巴瘤等疾病。本品为嘌呤类似物，可掺入DNA链中，致使DNA分子畸形折叠，影响转录过程，阻碍RNA合成。建议定期进行血液检查，监测可能出现的血液学副作用。
以上提及的所有药物都需要在专业医生指导下使用。针对小儿淀粉贮积病，家长应注意患儿营养均衡，避免高淀粉食物摄入过多，如土豆、红薯等，以减轻病情。
2024-01-18 10:32
举报杨恺欣 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
你好，日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还使患儿获得正常的生长发育。为了避免长期鼻饲的困难，现已改用每4～6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法，亦可获得良好效果。
2014-07-29 15:06
举报向医生提问
糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
复方斑蝥胶囊
破血消瘀，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
