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小儿淀粉贮积病
补充说明：小儿淀粉贮积病
a******W 2014-07-29 15:06
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医生回答(2)
钮默佩 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿淀粉贮积病是一种遗传代谢疾病，需要及时就医。在治疗过程中，医生可能会考虑使用阿糖腺苷、阿糖胞苷、环磷酰胺、甲氨蝶呤或巯嘌呤等药物进行治疗。由于该疾病的复杂性和潜在风险，必须由专业医生密切监测下进行治疗。
1.阿糖腺苷
阿糖腺苷适用于治疗由病毒引起的急性感染。本品能干扰DNA合成，从而抑制病毒的复制。肾功能减退患者需慎用此药，以免加重肾脏负担。
2.阿糖胞苷
阿糖胞苷可用于治疗儿童急性白血病。其通过干扰核酸代谢过程来阻断细胞分裂，达到杀灭癌细胞的目的。使用时应监测血液学参数，因为该药物可能引起骨髓抑制。
3.环磷酰胺
环磷酰胺用于多种癌症的化疗方案中。环磷酰胺可阻止DNA修复和蛋白质合成，进而干扰肿瘤细胞生长。接受高剂量环磷酰胺治疗者易发生出血性膀胱炎，需密切观察并预防性给予水化、碱化及美司钠等治疗。
4.甲氨蝶呤
甲氨蝶呤适用于治疗某些类型的实体瘤以及一些自身免疫性疾病。甲氨蝶烯通过干扰叶酸代谢途径，阻碍DNA合成，从而抑制肿瘤细胞增殖。肝损害患者需调整剂量，严重肝功能不全者禁用。
5.巯嘌呤
巯嘌呤主要用于治疗急性淋巴细胞白血病。本品为嘌呤类似物，主要经肝脏代谢，具有抗肿瘤活性。对于60岁以上的老年患者、有酗酒史的患者、营养不良或长期接受化疗的极度衰弱患者，需要特别注意药物相互作用和潜在风险。
以上提及的所有药物均需遵医嘱合理使用。患儿家属应注意关注患儿的身体变化，定期带孩子复查，以便及时发现病情变化。
2024-01-07 14:34
举报杨立礼 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
你好，日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还使患儿获得正常的生长发育。为了避免长期鼻饲的困难，现已改用每4～6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法，亦可获得良好效果。
2014-07-29 15:06
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糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
复方氟尿嘧啶口服溶液
用于消化道癌症（结肠癌、直肠癌、胃癌）、乳腺癌、原发性肝癌等癌症的治疗。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
